ఆల్బ్రైట్ సిండ్రోమ్. సిండ్రోమ్ Mc Kyung-ఆల్ బ్రైట్-Braitseva. కారణాలు, చికిత్స

సిండ్రోమ్ Mc Kyung-ఆల్బ్రైట్ అర శతాబ్దం క్రితం వర్ణించాడు ఇద్దరు ప్రముఖ వైద్యులు, గౌరవార్ధం పేరు పెట్టారు. వారు వారిలో ఎక్కువమంది అమ్మాయిలు పిల్లలు, గురించి ప్రజలకు చెప్పినదాని. వాటిని చాలా తక్కువ ఎత్తు, రౌండ్ ముఖం, చిన్న మెడ, చిన్న IV మరియు V metatarsal లేదా అరచేతి ఎముకలు కండరాల నొప్పులు, అస్థిపంజరం లో మార్పులు, ఎనామిల్ కణజాల పెరుగుదల లోపము పళ్ళ ఆలస్యమైన గావించబడ్డారు. అక్కడ కూడా ఒక మెంటల్ రిటార్డేషన్ మరియు ఉంది , ఎండోక్రైన్ వ్యాధులు ఋతు స్రావం, రొమ్ములలో అభివృద్ధి, జఘన జుట్టు మరియు ఛాతీ, పెరుగుదల పెరుగుదల యవ్వనారంభం వ్యక్తం వృద్ధి రేటు పిల్లలు మరియు చర్మం లో మార్పులు.

ఆధునిక వైద్యం, పదం "ఆల్బ్రైట్ సిండ్రోమ్" అన్ని లేదా కొన్ని ఎండోక్రైన్ మరియు చర్మం అసాధారణతలు ఏమీ లేని రోగులలో ఉపయోగిస్తారు. నిర్ధారణ బాల్యంలో ఏర్పాటు పేరు కేసులు ఉన్నాయి. అయితే, సాధారణ సందర్భాల్లో, పిల్లలు 5-10 సంవత్సరాల వయస్సు, ఈ వ్యాధి లక్షణాలని గుర్తులు ఆధారంగా పెట్టబడింది. సాధారణంగా ఇది ఒక అరుదైన మరియు వారసత్వంగా ఉంది. ఇది ఈ వ్యాధి యొక్క కారణంపై మరియు రోగ వంటి తెలియలేదు. వ్యాధి సంకేతాలు చూద్దాం.

ఎండోక్రైన్ వ్యవస్థ లో ఉల్లంఘనలు

మరింత తరచుగా బాలికల కంటే, తో ఆల్బ్రైట్ సిండ్రోమ్ అకాల గమనించవచ్చు యుక్తవయస్సు, అండాశయ తిత్తులు నుండి రక్తంలోకి విడుదల ఈస్ట్రోజెన్ కలుగుతుంది ఇది. తిత్తులు కొన్ని వారాలు లేదా రోజుల్లో పరిమాణంలో తగ్గుదల తరువాత పెంచవచ్చు. అల్ట్రాసౌండ్ విధానాలు సహాయంతో చూడటానికి మరియు కణితులు యొక్క పరిమాణాన్ని కొలవటమే అవకాశం ఉంది. తిత్తులు చాలా మంచి పరిమాణం పెరుగుతాయి. ఇది వ్యాసం కంటే ఎక్కువ 50 mm ఆ గోల్ఫ్ బంతి యొక్క పరిమాణం, పెరిగింది సందర్భాలు ఉన్నాయి.

రొమ్ము బలోపేత మరియు ఋతు రక్తస్రావం తిత్తులు వృద్ధితోపాటు గమనించవచ్చు. అమ్మాయి వయస్సు 2 ముందు menstruating ప్రారంభమై ఉన్నట్లయితే, అది ఆల్బ్రైట్ సిండ్రోమ్ మొదటి లక్షణం. అయితే, సక్రమంగా ఋతుస్రావం మరియు అండాశయ తిత్తులు ఉనికిని యవ్వనములో మరియు వయోజన మహిళలు రెండు పరిశీలించవచ్చు. ఈ అన్ని నిరోధించలేదు ఆరోగ్యకరమైన పిల్లలు కలిగి.

పిల్లలకు చికిత్స అకాల యుక్తవయస్సు, చాలా కష్టం మరియు అసమర్థంగా. తిత్తి శస్త్రచికిత్సతో తొలగించారు పోయినా, అది కాలేదు తిరిగి పుంజుకుంటుందని. హార్మోన్ ప్రొజెస్టెరాన్ చూపేటపుడు menstruating ఆపగలిగితే, ఎముక అభివృద్ధి మరియు పెరుగుదల యొక్క త్వరితగతిన నెమ్మదిగా పని లేదు. అడ్రినల్ గ్రంథులు పని కోసం సాధ్యమైన వ్యతిరేక చిక్కులు. లోనికి తీసుకోబడిన ఈస్ట్రోజెన్ సంశ్లేషణ నిరోధించడాన్ని ఉపయోగిస్తారు సమ్మేళనాల యొక్క చికిత్సలో.

థైరాయిడ్ ఫంక్షన్

ఆల్బ్రైట్ సిండ్రోమ్ తో ప్రజలు 50 శాతం, థైరాయిడ్ గ్రంథి లోపాలు బాధపడుతున్నారు. ఈ కణితి, nodules మరియు తిత్తులు అని పిలవబడే. అరుదైన సందర్భాల్లో సూక్ష్మ నిర్మాణ మార్పులు ఉండవచ్చు. ఈ రోగులలో, స్థాయి పిట్యూటరీ TSH ద్వారా ఉత్పత్తి తక్కువగా ఉంటుంది, కానీ స్థాయిలు థైరాయిడ్ హార్మోన్లు సాధారణ ఓజోన్ లేదా కొద్దిగా కృత్రిమ ఉన్నాయి. , చికిత్స ద్వారా వీటిలో థైరాయిడ్ హార్మోన్లు సంశ్లేషణ తగ్గుతుంది. ఇది స్థాయి హార్మోన్ విడుదల తగినంత అధిక కేసుల్లో సూచించబడుతుంది.

గ్రోత్ హార్మోన్ యొక్క అధిక స్రావం

ఎప్పుడు వ్యాధి పిట్యూటరీ పెద్ద మొత్తంలో స్రవిస్తాయి ప్రారంభమవుతుంది గ్రోత్ హార్మోన్. ఈ నిర్ధారణ ఆల్బ్రైట్ సిండ్రోమ్ వంటి ఉంచబడింది, ఇది పిల్లలకు లో, పిట్యూటరీగ్రంధి వలన అంగములు అమితంగా పెరుగుట కనుగొనబడింది. యువకులు, ముతక ముఖ లక్షణాలు కనిపించడం ప్రారంభమైంది త్వరగా చేతులు మరియు కాళ్ళు పెరిగింది, వారు కీళ్ళనొప్పులు బాధ కాలేదు. ఇటువంటి లక్షణాలు పిల్లలకు చికిత్స పిట్యూటరీ ప్రాంతం మరియు సింథటిక్ హార్మోన్ సొమటోస్టాటిన్ పోలికలు ఉపయోగం యొక్క శస్త్రచికిత్స తొలగింపు తగ్గినప్పుడు, పెరుగుదల హార్మోన్ ఉత్పత్తిని నిషేదిస్తుంది.

ఇతర ఎండోక్రైన్ వ్యాధులు

అడ్రినల్ వ్యాకోచం అరుదైన మరియు అధిక స్రావం ఉన్నాయి. అటువంటి ఉల్లంఘన స్థూలకాయాన్ని శరీరం మరియు ముఖం, శరీరం బరువు పెరుగుదల, అభివృద్ధి మరియు చర్మ దుర్బలత్వం విరమణ దారితీయవచ్చు. అన్ని ఈ లక్షణాలు అని కుషింగ్స్ సిండ్రోమ్. ఇటువంటి మార్పులు తొలగించినప్పుడు కార్టిసాల్ యొక్క సంయోగాన్ని తగ్గిస్తుంది అని అడ్రినల్ లేదా తీసుకొని మందులు ప్రభావితం.

కొన్నిసార్లు పిల్లలు ఆల్బ్రైట్ సిండ్రోమ్, ఎందుకంటే మూత్రంలో ఫాస్ఫేట్ పెద్ద నష్టం రక్తంలో గమనించిన భాస్వరం చాలా తక్కువ స్థాయిలో ఉన్నాయి. ఈ రుగ్మత రికెట్స్ సంబంధం ఎముక మార్పులు కారణం కావచ్చు. అదనంగా మౌఖిక ఫాస్ఫేట్ మరియు విటమిన్ D తో చికిత్సగా మాత్రమే.

చర్మం సంబంధం డిజార్డర్స్

పుట్టినప్పుడు చర్మంపై లేదా త్వరలోనే "పాలు తో కాఫీ" రంగు మచ్చలు కనిపిస్తాయి. ఇవి తరచూ త్రికాస్థి వెనుక కుడ్యము, ట్రంక్, కాళ్లు, పిరుదుల మీద, తిరిగి మెడ, నుదురు, జుట్టు యొక్క, తిరిగి తల జరుగుతాయి. వారందరూ కూడా పిల్లల ఆల్బ్రైట్ సిండ్రోమ్ ఒక సంకేతం. ఈ మచ్చలు యొక్క ఫోటోలు క్రింద చూడవచ్చు.

ఈ వ్యాధి న్యూరోఫిబ్రోమాటోసిస్ అయినప్పటికీ, కూడా "పాలతో కాఫీ" స్పాట్ రంగు కలిగి. అయితే, ఆల్బ్రైట్ సిండ్రోమ్ సక్రమంగా సరిహద్దులు తో పెద్ద మచ్చలు కలిగి ఉంటుంది, వారు సంఖ్య తక్కువగా ఉన్నాయి. వారు కొన్ని సెంటీమీటర్ల, గోధుమ రంగు 1 నుండి ఒక వ్యాసం కలిగి. వారు కోడిగుడ్డు ఆకారంలో ఉంటాయి, ఒకే రంగు, వారు ఒక మృదువైన ఉపరితలం వర్ణించవచ్చు. కణజాల పరీక్ష న తరచూ బాహ్యచర్మం దాని నిర్మాణం లో మార్చబడింది, కానీ కెరిటినోసైట్స్ మెలనిన్ మొత్తం కొద్దిగా పెరిగింది చెబుతాడు.

ఈ రకం యొక్క వివిక్త మచ్చలు కూడా ఆరోగ్యవంతులైన ప్రజలలో చూడవచ్చు. వారు ఇబ్బంది లేదు మరియు పెరగవు లేకపోతే, అప్పుడు ఈ చికిత్స అవసరం లేదు. వేగంగా వృద్ధి ఉంటే, క్రమమైన ఆకారము మచ్చలు, అది histologically వాటిని పరిశోధించే మద్దతిస్తుంది ఉన్నాయి. ఆపై శస్త్రచికిత్సతో తొలగించారు.

నిర్ధారణకు

ఆ విధంగా, మనం ఆల్బ్రైట్ సిండ్రోమ్కు ఎముక లేదా పుర్రె, చర్మం వర్ణద్రవ్యం మచ్చలు ఉనికిని, యవ్వనారంభం నష్టం కలిగి ఉంటుంది చెప్పగలరు. అయితే కేవలం తొలి రెండు లక్షణాలు ఎక్కడ కేసులు ఉన్నాయి. సాధారణంగా, సిండ్రోమ్ యొక్క ప్రధాన లక్షణం ఎముక గాయాలు (osteodysplasia) ఉంది. అయితే, ఈ ప్రక్రియ ఉన్నప్పుడు యుక్తవయస్సు ఆపుతుంది. పెద్దవారిలో, ఎముక మార్పులు progressing లేదు. సాధారణంగా, గుర్తింపును మరియు సరైన చికిత్స, ఈ వ్యాధి చికిత్స రోగ నిరూపణ చాలా అనుకూలమైన ఉంది.