పిల్లల్లో హేమోఫిలియ - జన్మతః రక్త పాథాలజీ

పిల్లల్లో హేమోఫిలియ - వంశపారంపర్య హెమోర్రేజిక్ ప్రవృత్తిని. హేమోఫిలియ డెవలప్మెంట్ ఆఫ్ ప్లాస్మా బయటపడ్డాయి, గాయం రక్త వేగంగా పతనం అవసరమైన ఒక పదార్ధం ఏర్పాటు చేరి రక్త కారకాలు పుట్టుకతోనే లోపం వల్ల కలుగుతుంది.

వ్యాధి పురుషుల్లో ప్రధానంగా సంభవిస్తుంది. ఇది సిక్ మునుమనవళ్లను వైద్యపరంగా ఆరోగ్యకరమైన కుమార్తెలు నుండి సంక్రమిస్తుంది. ఈ వ్యాధి మూడు రకాలు ఉన్నాయి.

1. హేమోఫిలియ A - వ్యాధి యొక్క సాధారణ రూపం. కారణంగా రోగి యొక్క రక్త antihemophilic ప్రోటీను లో వైఫల్యం.

2. హేమోఫిలియ B రక్త ప్లాస్మా బయటపడ్డాయి భాగం లో లోపం వల్ల కలుగుతుంది.

3. హేమోఫిలియ తో రక్త ప్లాస్మా బయటపడ్డాయి ముందున్న లేకపోవడం వలన కలుగుతుంది.

ఈ కారకాలు ఒకటి రక్తంలో లోపం ఫలితంగా ఆమె గడ్డకట్టించే దెబ్బతింటుంది. ఒక పరీక్ష ట్యూబ్ లో సేకరించిన రక్తం, చాలా కాలం గడ్డకట్టేందుకు లేదు, మరియు ఏర్పడిన అంశాలు క్రమంగా అడుగుకి చేరాక.

ఈ వ్యాధి రక్తస్రావం gematomny రకం కలిగి ఉంటుంది. జీవితం యొక్క మొదటి సంవత్సరాలలో రూపుదాలుస్తుంది ఇది ఒక రక్తస్రావం ధోరణి, - రోగుల ప్రధాన ఫిర్యాదు. పిల్లల్లో హేమోఫిలియ చరిత్రలో పుట్టినప్పుడు తాడు రక్తస్రావం, రక్తపు వ్యక్తమవుతుంటుంది పళ్ళ, చర్మం గాయాలు రక్తస్రావం దీర్ఘకాలం. తర్వాత వాపు మరియు చిన్న గాయాలు కీళ్ళ సున్నితత్వం కనిపిస్తాయి. పెద్దలు తరచూ చర్మము క్రింద కణజాలం లో బాధాకరమైన విస్తృతంగా రక్తస్రావం, కండరాల రక్తపు అభివృద్ధి. చూర్ణం అంచులతో తక్కువ రక్తస్రావం గాయాలు. ఈ ప్లాస్మా బయటపడ్డాయి కొరత పాక్షికంగా కణజాలం గణనీయమైన విడుదల ఆఫ్సెట్ వాస్తవం కారణంగా ఉంది.

నోరు, ముక్కు, జీర్ణ వాహిక, మూత్రపిండాల శ్వాసనాళం మ్యూకస్ పొరల యొక్క పరిశీలించబడిన రక్తస్రావం జరగవచ్చు. సాధ్యమైన మస్తిష్క రక్తస్రావం లేదా నాడీమండలాన్ని కప్పే పొర. నాలుక, మెడ, గొంతు యొక్క రూటు రక్తస్రావం, రోగి యొక్క జీవితం రెట్రోపెరీనియల్ రక్తపు బెదిరించాయి. తీవ్రమైన రక్తస్రావం ఏ వైద్య తారుమారు, ఉదా పంటి తొలగింపు, వివిధ ఇంజక్షన్, మరియు ముఖ్యంగా శస్త్రచికిత్స కారణమవుతుంది. యొక్క ఒక లక్షణం హెమోర్రేజిక్ సిండ్రోమ్ నష్టం విషయంలో చిన్న ఓడలు తరువాత రక్తస్రావం కావడం. ఇది గాయం తర్వాత కొన్ని గంటల్లో అభివృద్ధి చేయవచ్చు.

పిల్లలు హేమోఫిలియ సంభవించే కీళ్ళు లోకి రక్తస్రావం ఉంటాయి విలక్షణ లక్షణాలు, hemarthroses అని. చాలా తరచుగా hemarthrosises మోకాలు మరియు మోచేయి కీళ్ళు అభివృద్ధి. వారు ఉష్ణోగ్రతల పెరుగుదల కలిసి చాలా నొప్పిగా ఉంటాయి. పునరావృతం hemarthrosises contractures అభివృద్ధికి దారి.

హేమోఫిలియ - ఒక తీవ్రమైన రక్త వ్యాధి. పిల్లలు మరియు యుక్తవయసులోని ముఖ్యంగా తీవ్రమైన హేమోఫిలియ. గతంలో, అనేక మంది రోగులు ఇరవై ఏళ్ళ వరకూ అంతర్గత అవయవాలు లో రక్తస్రావం లేదా రక్తస్రావం మరణించారు. కూడుకొనుట మరియు కూడుకొనుట అభివృద్ధి contractures - వ్యాధి యొక్క ఉపద్రవాలు కీళ్ళ తీవ్ర రక్తహీనత మరియు గాయాలు ఉన్నాయి.

హేమోఫిలియ నిర్ధారణ, చికిత్స రోగి యొక్క జీవితం యొక్క మొదటి నెలల్లో తో చేపట్టారు చేయాలి. రక్తస్రావం చికిత్స ప్రధాన పద్ధతి పెట్టవలసిన పునఃస్థాపన చికిత్స ఉంది. ఉపయోగించి హేమోఫిలియ చికిత్స కోసం రక్త ఉత్పత్తులు, రక్తం గడ్డకట్టడం కారకాలు తాజా రక్త కంటే ఎక్కువసేపు రిజర్వు చేస్తున్నారు దీనిలో. ఈ antihemophilic ప్లాస్మా, క్రయొ ప్రెసిపిటాట్ లేదా రక్త గడ్డ కట్టించే కారకం గాఢత. తీవ్రమైన సందర్భాల్లో, కొన్నిసార్లు ప్రత్యక్ష ఉపయోగిస్తారు రక్త మార్పిడి ఒక దాత నుండి. హేమోఫిలియ B మరియు C లో అనేక రక్త గడ్డ కట్టించే కారకాలు కలిగి, స్థానిక ప్లాస్మా మరియు పొడి, అలాగే క్లిష్టమైన తయారీ నిర్వహించబడుతుంది. ఇతర రక్తస్రావము నిల్పడానికి తోడ్పడేది ఏజెంట్లు నుండి ఉపయోగిస్తారు aminocaproic యాసిడ్ మరియు ఫైబ్రినోజెన్. హేమోఫిలియ చికిత్స, వ్యాధుల సమస్యలు అభివృద్ధి నిరోధిస్తుంది గణనీయంగా రోగి యొక్క జీవన నాణ్యత మరియు వ్యవధి మెరుగుపరుస్తుంది.