వ్యాధి Rendu-ఓస్లర్ వ్యాధి: రోగ నిర్ధారణ మరియు చికిత్స

ఓస్లర్-Rendu వ్యాధి - చిన్న రక్తస్రావం కేశనాళికల (ఆర్టెరియోల్స్ లేదా venules) రూపమే. ఇది ఈ ప్రక్రియ ఒక తాపజనక పాత్ర లేని విశిష్టమైనది. చాలా సందర్భాలలో, వ్యాధి రక్తనాళ నెట్వర్క్లు (లేదా ఆస్టరిస్క్లు) గా స్పష్ట ఉంది. కానీ వాస్కులర్ నష్టం చర్మం ఉపరితలంపై మాత్రమే సంభవిస్తుంది. అలాగే లక్షణాలు ఇతర అవయవాలు (శ్వాసనాళం, ముక్కు, నోరు, మూత్రాశయం) యొక్క శ్లేష్మ పొర మీద సంభవించవచ్చు.

వ్యాధి Rendu-ఓస్లర్: క్లినిక్

Lui Mari Rendu - మొదటిసారి వ్యాధి ఫ్రాన్స్ స్థానిక వివరించబడింది. ఒక బ్రిటిష్ నిపుణుడు విలియం ఓస్లర్ అందించిన వ్యాధి చిత్రాన్ని పూర్తి. సమాచారం మరియు పరిశీలనలు Frederika Vebera ఆహారంతోపాటు తీసుకునేవారు. ఇది వ్యాధి సంక్రమిస్తుంది తేలింది. మాతృ లోపభూయిష్ట జన్యు వారసత్వంగా తగినంత చైల్డ్. ప్రకారం సిండ్రోమ్ సమానంగా అబ్బాయిలు మరియు అమ్మాయిలు రెండు బాధపడుతున్నారు. తన సమాధానం అభివృద్ధి క్రింది జన్యువులను: మొదటి endoglin బాధ్యత, గ్లైకో ప్రోటీన్ యొక్క ఉత్పత్తిని నియంత్రిస్తుంది. రెండవ వర్గం పరివర్తించడం పెరుగుదల అంశం సూచిస్తుంది. వారి మ్యుటేషన్ నాళాలు స్థితిస్థాపకత కోల్పోతారు ఉన్నప్పుడు, ఎండోథీలియల్ కణాల నిర్మాణం వారి కీళ్ళు లో లోపాలు, అసాధారణతలు ఉన్నాయి. అరుదైన పరిస్థితి మరియు దాని మూలం యొక్క స్వభావం ఎల్లప్పుడూ స్పష్టంగా లేదు - ఇది Rendu-ఓస్లర్ వ్యాధి (ప్రసరణ అధిక రక్తనాళ గ్రంథులు) పేర్కొంది విలువ. క్రింది వ్యాధి ప్రాబల్యం ఉన్నాయి: అది 5000 ప్రకారం 1 వ్యక్తి ప్రభావితం చేస్తుంది.

వ్యాధి లక్షణములు

ఒక నియమం, 6 సంవత్సరాల వ్యాధి మానిఫెస్ట్ లక్షణాలు (అయితే Rendu-ఓస్లర్ వ్యాధి వంశానుగత ఉంది) వంటి. ఒక నిర్దిష్ట వయస్సు చేరిన తర్వాత (6-10 సంవత్సరాలు) మొదటి చిహ్నాలు. చర్మం లేదా ఇతర అవయవాలు మ్యూకస్ న ఆవిర్భావం angiomas (అనగా, వాస్కులర్ కణితులు) చూడవచ్చు. ఫలితంగా, కేశనాళికల మరియు రక్త నాళాలు లోపాలు ఎరుపు (లేదా నీలం రంగు) రక్తసిక్తం మచ్చలు ఏర్పడతాయి. వ్యాధి Rendu-ఓస్లర్-వెబెర్ రక్తస్కంధనంలో తక్కువ రేట్లు కలిగి ఉంటుంది. ఫలితంగా, రక్తస్రావం యౌవన (కూడా ఒక పరిణామంగా microtraumas వంటి). కొన్నిసార్లు వ్యాధి సూచించవచ్చు మాత్రమే లక్షణం ఉన్నాయి nosebleeds. అలాగే, అమ్మాయిలు భారీ ఋతుస్రావం ఉంటుంది. తరచుగా రక్తస్రావం రక్తహీనత అభివృద్ధి ఎందుకంటే, హిమోగ్లోబిన్ స్థాయి వస్తుంది.

వ్యాధి దశ

వ్యాధి Rendu-ఓస్లర్-వెబెర్ అనేక దశలు ఉంటాయి. కోసం వాటిలో ప్రతి కొన్ని లక్షణాలు కలిగి ఉంటుంది. లో వాస్కులర్ గాయాల ప్రారంభ దశల్లో చిన్న, చిన్న మచ్చలు రూపంలో కలిగి. ఇంటర్మీడియట్ సాలీడు సిరలు, "స్పైడర్స్" ఒక పట్టా కలిగి ఉంటుంది. నాడ్యులర్ రూపం - ఎరుపు (రౌండ్ లేదా Oval) కొన్ని మిల్లీమీటర్ల ఉపరితలం పైన ఎత్తుగా ఆ nodules రూపమే. వారు నుండి 5 7 మిల్లీమీటర్ల వ్యాసం కలిగిన. ఒత్తిడి సెన్సిటివ్ విద్యా డేటా మారినప్పుడు (అన్ని రకాల) లేత. అప్పుడు వారు రక్త నిండిపోయి.

వ్యాధి యొక్క రూపాలకు వర్గీకరణ

ముందే చెప్పినట్లుగా, ఇది ఆనువంశికంగా Rendu-ఓస్లర్ వ్యాధి (ఫోటో వ్యాధి ఆవిర్భావములను ఈ వ్యాసంలో చూడవచ్చు), తల్లిదండ్రుల నుండి సంక్రమిస్తుంది వీటిలో ఉండవచ్చు. ఈ సిండ్రోమ్ బాధపడుతున్నారు మరియు తండ్రి, మరియు నా తల్లి ఉంటే, పిల్లల వ్యాధి మరింత తీవ్రమైన రూపంలో జరుగుతుంది ఉంది. ఒక మ్యుటేషన్ కారణంగా బయటపడే చెదురుమదురు కేసులున్నాయి కూడా ఉన్నాయి. పుండు నిపుణులు నాసికా (ముక్కు స్రావాలు), గొంతులోని, చర్మసంబంధమైన రకం వేరు పేరు ఆధారపడి (చర్మం యొక్క కొన్ని ప్రాంతాలలో రక్తసిక్తం ఉండవచ్చు). విసెరల్ రూపం అంతర్గత అవయవాలు నుండి రక్తస్రావం కలిగి ఉంటుంది. ఇది కూడా గమనించిన మరియు చర్మం మరియు అంతర్గత అవయవాలు ప్రభావితం చేస్తుంది ఇది ఒక మిశ్రమ రకమైన కావచ్చు.

వ్యాధి Rendu-ఓస్లర్ (ICD-10 కోడ్): ప్రమాద కారకాలు నిర్ధారణ వద్ద

అన్ని మొదటి, ప్రధాన ప్రమాద కారకంగా వంశపారంపర్య ఉంది. అలాగే, వ్యాధి మొదటి మూడు నెలల్లో ఒక గర్భవతి తీసుకున్న మందులు రేకెత్తిస్తాయి. అసురక్షిత మరియు సాంక్రమిక వ్యాధులు ఈ కాలంలో బదిలీ. క్రింది రక్తస్రావం రేకెత్తిస్తాయి: దెబ్బతిన్న ప్రాంతాలలో రుద్దడం బట్టలు అధిక రక్తపోటు, ఒక క్రమరాహిత్యం ఆహారం. రక్త నాళాలు బలోపేతం చేసే ఆహారంలో ముఖ్యమైన ఆధారములు అంశాలు లేకపోవడం - వారి బలహీనతలను కారణాలలో ఒకటి. ఈ శాకాహార మద్దతుదారులు ప్రత్యేకించి వర్తిస్తుంది.

నిర్ధారణ పద్ధతులు

రోగి యొక్క భౌతిక పరిస్థితి ఆధారంగా ఓస్లర్-Rendu వ్యాధి సూత్రీకరణ వైద్య నిర్ధారణ. ముఖం, జుట్టు మీద సాధారణంగా ఉండే మ్యూకస్ రక్తకేశనాళికల సమూహము చూడగలరు. చర్మం ఉపరితలంపై పని ఎరుపు రంగు యొక్క ఈ ఏర్పాటు. ఇటువంటి లోపాలు అంతర్గత అవయవాలపై ఉంచబడతాయి. మేము రక్తహీనత ఉనికిని సూచిస్తుంది ఒక సాధారణ రక్త పరీక్ష అవసరం. జీవరసాయన విశ్లేషణ సహ అంటువ్యాధులు మరియు వ్యాధులు గుర్తించడం సాధ్యం చేస్తుంది. ఇది కూడా ఒక మూత్ర పరీక్ష ఉంటుంది. ఎర్ర రక్త కణాలు ఉన్నాయి కనబడక పోతే, అది అభివృద్ధి మూత్రపిండాల రక్తస్రావం అని, మూత్ర నాళము చెప్పటానికి అవకాశం ఉంది. ప్రత్యేక పరీక్షలను నిర్వహిస్తుంది. నమూనా పించ్ ఇది చర్మము క్రింద రక్తస్రావం నిర్ధారించడం సాధ్యం చేస్తుంది. పరీక్ష కాసేపు collarbone స్క్వీజ్ కింద చర్మం కోసం. ఇటువంటి సమాచారాన్ని అందిస్తుంది మరియు జీను పరీక్ష (ఇది కొన్ని నిమిషాలు ముంజేయి ఇంపోజ్). Rendu-ఓస్లర్ వ్యాధి అనుమానంతో ఉంటే, రోగ నిర్ధారణ, రక్తం గడ్డ కట్టడం వేగం పరీక్షలు తనపై రక్తస్రావం వ్యవధి (విరామాలు వేలు) లేకుండా లేదు. శరీర కుహరంలోకి ఎండోస్కోప్ ఉపయోగించి పరీక్షించాలి. బాహ్య లక్షణాలేవీ లేకుండానే, అప్పుడు కంప్యూటెడ్ టోమోగ్రఫీ ఉంటుంది. ఈ పద్ధతి మీరు అంతర్గత అవయవాలు ఏ ఉల్లంఘనలు చూడటానికి అనుమతిస్తుంది.

వ్యాధి చికిత్స

Rendu-ఓస్లర్ వ్యాధి చికిత్స, క్రింది అందిస్తుంది. ముందుగా, ఈ ఒక సంప్రదాయవాద చికిత్స. దీని సారాంశం కారుట ఉపరితల నీటిపారుదల నిరోధకాలు ఉపయోగించటం ఉంది. ఈ మందులను రక్త క్లాట్ విచ్ఛిన్నానికి ఆపుతూ కాబట్టి రక్తస్రావం ఆపడానికి. ఆచరణలో షోలలో, ఇతర మందులు ప్రభావం చూపలేవు. తరచుగా, శస్త్రచికిత్స అవసరం ఉండదు. సమావేశంలో నౌకను యొక్క దెబ్బతిన్న భాగాన్ని తొలగిస్తారు. ఇది కృత్రిమ (అవసరమైతే) భర్తీ చేయవచ్చు. nosebleeds చలి కలిగించి కణములను కరిగించి వేయుట ఒక మంచి ఫలితం ఇస్తుంది. ద్రవ నైట్రోజన్, ఘనీభవించిన తొడిమ భాగాన్ని ఉపయోగించి. తక్కువ ప్రభావవంతమైన కాటరైజేషన్ కోసం లేజర్ ఉపయోగించడం. కొన్ని సందర్భాల్లో, ఒక హార్మోన్ చికిత్స.

రక్త మార్పిడి (gemokomponentnaya చికిత్స)

Rendu-ఓస్లర్ వ్యాధి రక్త పెద్ద నష్టం కలిగించే సందర్భాలలో, దానం రక్త ఉపయోగం అవసరం. గడ్డ కట్టించే బాధ్యత భాగాలు లోపం, ప్లాస్మా మార్పిడి (ఫ్రెష్ ఫ్రోజెన్) అప్ చేస్తుంది. ఈ చికిత్స మానవ జీవితం బెదిరించే పరిస్థితులు కోసం ఉపయోగిస్తారు. అలాగే అలాంటి సందర్భాలలో, మీరు దాత ఫలకికలు మార్పిడి అవసరం కావచ్చు. రోగి రక్తహీనత ఒక తీవ్రమైన రూపం (కారణంగా మెదడుకు ఆక్సిజన్ లేకపోవడం స్పృహ కోల్పోవడం) (హిమోగ్లోబిన్ చాలా తక్కువ స్థాయిలో) లేదా రక్తహీనత కోమా వస్తాయి సందర్బాలలో, ఒక రక్త దాత నుండి ఎర్ర రక్త కణాల మార్పిడి లో. తరచుగా వారు ఉపరితలంపై కనిపిస్తాయి మాంసకృత్తుల నుండి విడుదల చేస్తారు.

వ్యాధి సాధ్యమైనంత సమస్యలు

వ్యాధి Rendu-ఓస్లర్ వ్యాధి, అభివృద్ధి వ్యాధిజననంలో మరియు సమర్థవంతమైన చికిత్స లేకపోవడం వ్యతిరేక అంశాలను అనేక దారితీస్తుంది. మొదటి, రక్తహీనత అభివృద్ధి. తగినంత రక్త నష్టానికి రక్తహీనత కోమా దారితీస్తుంది. ఈ సందర్భంలో వ్యక్తి అపస్మారక మరియు బాహ్య ఉద్దీపనలకు స్పందించేందుకు లేదు. ఇది కూడా పక్షవాతం సాధ్యం ఆగమనం ఉంది. వ్యాధి అంధత్వానికి (రెటీనా లోకి రక్తస్రావం కోసం) దారితీస్తుంది. అంతర్గత అవయవాలు రాష్ట్రం గణనీయంగా తగ్గిపోతోంది. వ్యాధి ప్రమాదకరమైన దుష్ప్రభావాలు ఒక మెదడు రక్తస్రావం కావచ్చు. అయితే, నిర్థారించకపోవడంతో సంక్రమణ మరియు సమర్థ చికిత్స ఆరోగ్య మరియు రోగుల జీవితాలను సేవ్ అనుమతిస్తుంది.

నివారణ చర్యలు

సమస్య ముందు ఎదురయినపుడు ప్రాధమిక నివారణ చర్యలు అవసరమవుతాయి. ఒకటి లేదా ఎక్కువ సభ్యులు Rendu-ఓస్లర్ వ్యాధి నిర్ధారణ దీనిలో కుటుంబాలు, ఒక జన్యు తో సంప్రదించాలి. విడిచిపెట్టాల్సి ఒక సిఫార్సు కేసులు ఉన్నాయి పిల్లల భావన. కూడా శరీరం యొక్క భద్రతా దళాలు గురించి ఆందోళన ఉండాలి. గుడ్ చర్య శరీరం యొక్క గట్టిపడే, వీధి లో సాధారణ నడిచి ఉంటుంది. సమతుల్య ఆహారం సరైన పోషకాహారం కూడా అవసరం.

ద్వితీయ నివారణ నిపుణులు సాధారణ పరీక్షల్లో ఉంది. దీని ప్రయోజనం వ్యాధి ప్రారంభ గుర్తింపును ఉంది. సిండ్రోమ్ ఉన్నట్లు నిర్థారించబడింది ఉంటే, చికిత్స సమయానుకూల మరియు పూర్తి ఉండాలి. అవసరమైతే, శస్త్రచికిత్స రోగి తప్పనిసరిగా ఒక రక్త సంప్రదించండి ఉండాలి. ఈ శస్త్రచికిత్స (ప్రధాన రక్తస్రావం) సమయంలో సమస్యలు నుండి ఒక వ్యక్తి రక్షించడానికి అనుమతిస్తుంది. ప్రతి రోగి మరియు అతని బంధువులు అందించడానికి ఎలా సమాచారాన్ని ఇవ్వాలి ప్రథమ చికిత్స రక్తస్రావం (అంతర్గత మరియు బాహ్య రెండు). ఇది మాత్రమే సందర్భాలలో రక్తదాత భాగాలు మార్పిడి చేయడానికి మద్దతిస్తుంది తీవ్ర ఆవశ్యకతా.