Klippel-Trenaunay-వెబర్ సిండ్రోమ్ ఏమిటి?

మీరు తెలిసి, పుట్టుక లోపాలు తల్లిదండ్రుల నుండి జన్యుపరంగా తరాలకు లేదా embryogenesis ఉల్లంఘన నుండి ఉత్పన్నమయ్యే ఉంటాయి. అతిక్రమణలను ఏ కణజాలం లేదా అవయవ నుండి ఉత్పత్తి చేయవచ్చు. చాలా తరచుగా వారు పుట్టిన వెంటనే కనిపిస్తాయి, కానీ కొన్నిసార్లు చాలా తరువాత తాము వ్యక్తం. ఒక ఉదాహరణ పుట్టుకతోనే విపరీతమైనది సిండ్రోమ్, Klippel-Trenaunay-వెబెర్. వ్యాధి ఇది ప్రధానంగా తక్కువ లింబ్ పంథాలో ప్రభావితం, వాస్కులర్ సిస్టమ్ యొక్క ఒక రోగ లక్షణం సూచిస్తుంది.

అనేక ఇతర పుట్టుకతో వచ్చే అసాధారణ విరుద్ధంగా, Klippel-Trenaunay-వెబెర్ సిండ్రోమ్ జీవితం కోసం ఒక అనుకూలమైన రోగ నిరూపణను కలిగి ఉండవచ్చు. అతను వ్యాధి సకాలంలో శస్త్ర చికిత్స ద్వారా సాధించవచ్చు.

పాథాలజీ: సిండ్రోమ్, Klippel-Trenaunay-వెబెర్ - ఇది ఏమిటి?

మరియు Klippel Trenaunay - ఇది మొదటి రెండు శాస్త్రవేత్తలు అభివర్ణించాడు వ్యాధి, ప్రారంభ 20 వ శతాబ్దం నుంచి ప్రసిద్ది చెందింది. తరువాత, డాక్టరు వెబెర్ ఇప్పటికే జోడించిన ఈ వ్యాధి గురించి సమాచారాన్ని కలిగి ఉంటారు. osteogipertrofichesky సిర నెవ్స్ - ఇది వ్యాధి మరొక పేరు ఉంది అని.

సిండ్రోమ్ Klippel-Trenaunay-వెబెర్ పురుషుడు జనాలలో ప్రధానంగా దొరకలేదు. ప్రస్తుతానికి, వ్యాధి యొక్క మూల కారణం మరియు దాని సాంక్రమిక రోగ విజ్ఞానం గురించి సమాచారాన్ని సరిపోదు. పాథాలజీ యొక్క ప్రధాన లక్షణాలు విస్తృతమైన కాళ్లు "మోల్స్" (nevi), వేరే వ్యాసం తక్కువ లింబ్ varicosity ఉన్నాయి. క్లినికల్ లక్షణాలు, గాయాల తీవ్రత ప్రారంభ అభివృద్ధి ఉన్నప్పటికీ, కొన్ని సందర్భాల్లో, సిండ్రోమ్ చికిత్స చేయగల ఉంది. ఈ ప్రయోజనం వాస్కులర్ సర్జరీ పద్ధతులు రంగంలో కొత్త ఆవిర్భావం ధన్యవాదాలు సాధించవచ్చు.

సమస్య కారణాలు

వ్యాధి సాపేక్షంగా ఇటీవల (100 సంవత్సరాల క్రితం) వర్ణించబడింది నుండి, ప్రస్తుతం దాని కారణంపై గురించి ఏ విశ్వసనీయ సమాచారం. ఏదేమైనప్పటికీ, ఇది Klippel-Trenaunay-వెబెర్ సిండ్రోమ్ అభివృద్ధి ప్రకారం, అనేక సిద్ధాంతాలు ఉన్నాయి. వ్యాధి కారణాలు కుటుంబ చరిత్ర సంబంధం. ఇది ప్రధాన కారణ అంశానికి అంశం జన్యువు అని అర్థం ఉంది. మరొక సిద్ధాంతం ప్రకారం, వ్యాధి కారణం ప్రారంభ గర్భం లో embryogenesis ఉల్లంఘించి ఉంది. పర్యావరణ కారకాలు (రసాయన విషం, సైకో-మానసిక ఒత్తిడి, రేడియేషన్ బహిర్గతం) ప్రభావంతో కణములు సిర వ్యవస్థ ఏర్పడుతుంది. దీని అభివృద్ధి చెందని కూడా అంటు ఎజెంట్ సంబంధం ఉంది. ఈ సిద్ధాంతం ప్రకారం, వ్యాధి కారణం గర్భధారణ సమయంలో తల్లి శరీరంలో చిక్కుకున్న బాక్టీరియా లేదా వైరస్లు ఉంది.

వ్యాధి యొక్క వైద్య చిత్రణ

సిండ్రోమ్ Klippel-Trenaunay-వెబెర్ ఇప్పటికే గమనించవచ్చు మొదటి ఆవిర్భావములను పుట్టిన కాలం. అరుదైన సందర్భాల్లో, అవి తరువాత కనిపిస్తుంది - బాల్యంలో. వ్యాధి యొక్క క్లాసిక్ లక్షణాలు కింది లక్షణాలు:

1. రక్త నాళముల గ్రంథి - సాలీడు మచ్చలు. చాలా తరచుగా, వారు ఒక కాలిపై అందుబాటులో ఉన్నాయి మరియు ఒక పెద్ద ప్రాంతంలో కవర్. Angiomas రంగు కాంతి నుండి ముదురు ఊదా కు మారవచ్చు. సులభంగా దెబ్బతిన్నవాటిలో "birthmarks" లో భౌతిక కారకాల (ఘర్షణ, ప్రభావం) చర్మం ప్రభావంతో, అక్కడ రక్తస్రావం.
2. ఉపరితల కాళ్లు యొక్క అనారోగ్య సిరలు. ఈ పాత్ర యొక్క వైద్య వ్యక్తీకరణలు - tortuosity, గట్టిపడటం, పెరిగిన అనారోగ్య స్థితి మరియు తక్కువ లింబ్ ఉపకరణములను.
3. ప్రభావిత లెగ్ హైపరట్రొపీ. కారణంగా లోతైన సిరలు మరియు వ్యాసం వారి వ్యాప్తితో లింబ్ పెరుగుతుంది గాయం. కొన్ని సందర్భాల్లో, ఎముక మరియు వ్యవస్థ యొక్క ప్రక్రియపై ఉంది. అప్పుడు ప్రభావిత లెగ్ ఆరోగ్యంగా లింబ్ కంటే ఎక్కువ ఉండవచ్చు.

కొన్నిసార్లు వ్యాధి యొక్క లక్షణాలను ఒకటి వ్యక్తం లేదా బహిర్గతంగా (ఉదా, అనారోగ్య మిడిమిడి సిరలు) లేదు. కొన్ని సందర్భాల్లో, పాథాలజీ వేగంగా ముందుకు, మరియు ట్రంక్ మరియు ఎగువ శరీరం అంత్య వచ్చే ఆదాయం ఓటమి.

కారణనిర్ణయం

సస్పెక్ట్ Klippel-Trenaunay-వెబెర్ సిండ్రోమ్ విస్తృతమైన రక్త నాళముల గ్రంథి ద్వారా సాధ్యమే. ఈ లక్షణం మొదటి కనిపిస్తుంది. తర్వాత అనారోగ్య సిరలు మరియు కాలిలోని హైపర్ట్రోఫీ చేరాయి. ఈ వ్యాధి లక్షణం - ఏకపక్షంగా ఓటమి. మీరు అనుమానిస్తే ఒక వ్యాధి ప్రయోగశాల మరియు వాయిద్య డయాగ్నోస్టిక్స్ చేపట్టారు. మొదటి తక్కువ అవయవాల ఆల్ట్రాసౌండ్ను మరియు డాప్లర్ అల్ట్రాసౌండ్ చేస్తారు. ఈ సిండ్రోమ్ యొక్క లక్షణం సిర ఒత్తిడి మరియు గుండె సూచించే సహసంబంధం లేకపోవడం. ఈ లక్షణం venography సమయంలో ఒక సరళ రేఖ ప్రతిబింబిస్తాయి.

Trenaunay సిండ్రోమ్ Klippel-వేబెర్: వ్యాధుల చికిత్స

వ్యాధి నిర్మూలన లోతైన సిర విధ్వంసం యొక్క డిగ్రీ ఆధారపడి ఉంటుంది. బైపాస్ గణనీయమైన కుంచించుకు నిర్వహిస్తారు. ప్రధాన వియన్నా పెద్ద భాగం చిక్కుకుంది ఉంటే, నౌకను సింథటిక్ పదార్థం మార్పిడి చేసింది. ఒక అదనపు చికిత్స గట్టిపరచు పదార్థములను ఆర్శ్వమూలలలోనికి ఎక్కించుట ఆపాదిస్తే (మందులు "Trombovar", "వేన్ పొరల బంధన కణజాల"), కుదింపు లోదుస్తుల ధరించి. అలాగే ప్రతిస్కంధకాలని (మందులు "ట్రియామ్సినోలోన్") యొక్క ఒక స్థిరమైన స్వీకరణ అవసరమని. కొన్ని సందర్భాల్లో, వాస్కులర్ సర్జరీ లేజర్ చేయొచ్చు.