అమైలాయిడోసిస్ - ఇది ఏమిటి? అమైలాయిడోసిస్: కారణాలు, లక్షణాలు, చికిత్స, నిర్ధారణ

అమైలాయిడోసిస్ - ఇది ఏమిటి? ఇది ప్రోటీన్ జీవక్రియ యొక్క ఒక వ్యాధి దీనిలో ఒక నిర్దిష్ట ప్రోటీన్ పాలీసాచారైడ్గా పదార్ధం యొక్క వివిధ అవయవాలకు లో ఏర్పాటు మరియు నిక్షేపణ - గంజి.

వ్యాధి అభివృద్ధి

అమైలాయిడోసిస్ అభివృద్ధి (అది ఏమిటో - మేము ఇప్పటికే చూసిన) రెటిక్యులోఎండోథేలియల్ వ్యవస్థలో ప్రోటీన్ సంశ్లేషణ ఉల్లంఘించి. ప్లాస్మా అసాధారణ ప్రొటీన్లు ఒక చేరడం. ఈ ప్రోటీన్లు తప్పనిసరిగా స్వీయ జనకాలు మరియు ప్రతిరక్షకాలు ఏర్పడటానికి ఇదే అలర్జీ కారణం.

అప్పుడు, ప్రతి రక్షక జనకాలు ఈ ప్రతిరోధకాలు grubodispersionnye ప్రోటీన్లు అవక్షేపం స్పందించలేదు. గంజి ఏర్పాటు తరువాత. ఈ సామగ్రి నౌకను గోడలు మరియు వివిధ అవయవాలపై నిక్షిప్తమవుతుంది. క్రమంగా పొందుపరచబడుతున్న, గంజి శరీరం యొక్క మరణానికి దారితీస్తుంది.

అమైలాయిడోసిస్ రకాలు. కారణాలు

అమైలాయిడోసిస్ అనేక రకాలు ఉన్నాయి. వ్యాధి కారణాలు అమైలాయిడోసిస్ రకం మీద నేరుగా ఆధారపడి ఉంటుంది. ఇది ఏమిటి? వర్గీకరణ గంజి నూలిపోగులు కలిగిన ప్రాథమిక ప్రోటీన్, ప్రకారం నిర్వహిస్తారు. క్రింద వ్యాధి వీక్షణలు.

1. ప్రాథమిక అమైలాయిడోసిస్ (AL-అమైలాయిడోసిస్). ప్లాస్మాలో దాని అభివృద్ధి శరీరం యొక్క వివిధ కణజాలాల స్థిరపడటానికి చేయగలరు అసాధారణ ఇమ్యునోగ్లోబిన్ తేలికపాటి గొలుసులు, కనిపిస్తాయి. అదేవిధంగా ప్లాస్మా కణాలు సమయంలో మారింది బహుళ మైలోమా యొక్క Waldenström యొక్క రక్తములో గ్లోబులిన్ ఎక్కువగా నుండుట, మోనోక్లోనల్ హైపర్గమ్మగ్లోబులెనీమియా.
2. సెకండరీ అమైలాయిడోసిస్ (AA-అమైలాయిడోసిస్). ఈ సందర్భంలో కాలేయ ప్రోటీన్ ఆల్ఫా-ప్రోటీను మితిమీరిన విడుదల ఉంది. దీర్ఘకాలిక శోథను కృత్రిమంగా అని ఈ తీవ్రమైన దశ ప్రోటీన్. ఈ కీళ్లవాపు, మలేరియా, వివిధ వ్యాధులు, సాధ్యమవుతుంది శ్వాసనాళాల వాపు, ఎముక యొక్క శోధముతో బాటు అందుండి చీము కారుట, కుష్టు, క్షయ.
3. కుటుంబ అమైలాయిడోసిస్ (AF-అమైలాయిడోసిస్). ఇది అలైంగిక క్రోమోజోమ్ సంబంధిత అంతర్గత వారసత్వంతో ఒక తీరని వ్యాధి. ఇది కూడా మధ్యధరా జ్వరం అడపాదడపా లేదా హఠాత్ poliserozita కుటుంబం అంటారు. జ్వరం, కడుపునొప్పి సంభవించిన, చర్మం దద్దుర్లు, కీళ్ళవాపు, మరియు పుపుసావరణ శోథ ఈ వ్యాధి దాడులు వ్యక్తం చేశారు.
4. డయాలసిస్ అమైలాయిడోసిస్ (AH-అమైలాయిడోసిస్). ఇది ప్రోటీన్ బీటా-2 microglobulin ఆరోగ్యవంతులైన ప్రజలలో MHC మూత్రపిండాలు ద్వారా పారవేయాల్సి వాస్తవం తో అనుసంధానించబడి ఉంది, మరియు అది హీమోడయాలసిస్ లో వడకట్టబడదు, అందువలన శరీరంలో దాని చేరడం.
5. AE-అమైలాయిడోసిస్. ఇది వంటి థైరాయిడ్ క్యాన్సర్ కొన్ని రకాల అభివృద్ధి.
6. వృద్ధాప్యము అమైలాయిడోసిస్.

లక్షణాలు

"అమైలాయిడోసిస్" లక్షణాలు నిర్ధారణ నిక్షేపాలు స్థానికీకరణ మీద ఆధారపడి. జీర్ణ వాహిక యొక్క ఓటమి విస్తారిత నాలుక, మందగించిన కబళించే ఫంక్షన్, మలబద్ధకం లేదా అతిసారం గమనించవచ్చు తో. పేగు లేదా పొట్టలో కణిత-గంజి డిపాజిట్లు ఉండవచ్చు.

భారము మరియు అసౌకర్యం ఒక భావన కలిసి పేగు అమైలాయిడోసిస్ తేలికపాటి కడుపునొప్పి ఉండవచ్చు. క్లోమం చలించిపోయారు ఉంటే, పాంక్రియాటైటిస్ లో అదే లక్షణాలు ప్రస్తుత. కాలేయ గాయం దాని పెరుగుదల, వికారం, త్రేనుపు, వాంతులు, అనారోగ్యాలు, కామెర్లు గమనించిన ఉంటే.

అమైలాయిడోసిస్ శ్వాస క్రింది విధంగా కనిపిస్తుంది:

• బొంగురు గొంతు;
• బ్రోన్కైటిస్ యొక్క లక్షణాలు;
• పల్మనరీ కణితి అమైలాయిడోసిస్.

క్రింది లక్షణాలు నాడీ వ్యవస్థ యొక్క అమైలాయిడోసిస్ సంభవించవచ్చు:

• జలదరింపు లేదా అవయవాలలో సంచలనాన్ని, మొద్దుబారడం (పరిధీయ బహురూప నరాల) బర్నింగ్;
• తలనొప్పి, మైకము;
• స్పింక్చార్ రుగ్మతలు (మూత్ర ఆపుకొనలేని, మల).

అమైలాయిడోసిస్ - అది ఏమిటో, దాని కారణాలు మరియు లక్షణాలు మేము సమీక్షించారు. ఇప్పుడు మేము వ్యాధి నిర్ధారణ ఎలా చూడండి మరియు చికిత్స ఏ పద్ధతులు అమలులో ఉన్నాయి.

కారణనిర్ణయం

అమైలాయిడోసిస్ వంటి ఒక వ్యాధి లో, రోగ నిర్ధారణ సంక్లిష్టమైనది. ప్రయోగశాల మరియు హార్డ్వేర్ పరిశోధన ద్వారా నియమించారు.

ప్రయోగశాల అధ్యయనాలు, రక్తాన్ని ఒక సాధారణ సమీక్ష ESR, కణములు పెరుగుదల గమనించిన మరియు ప్లేట్లెట్ కౌంట్ తగ్గింది. సిలిండర్లు, కణములు మరియు ఎర్ర రక్త కణములు - మూత్రం ప్రోటీన్ యొక్క సాధారణ విశ్లేషణ అవక్షేపం లో ఉంది. coprogram స్టార్చ్, కొవ్వు మరియు కండరాల ఫైబర్స్ పెద్ద మొత్తంలో ప్రస్తుత. కాలేయం యొక్క గాయాలు రక్తం జీవరసాయన పెరిగిన కొలెస్ట్రాల్, బిలిరుబిన్, ఆల్కలీన్ ఫాస్పటేజ్ వెల్లడించింది.

మూత్రం మరియు రక్త ప్లాస్మా లో ప్రాధమిక అమైలాయిడోసిస్ లో గంజి అధిక కంటెంట్ చూపించాడు. చేసినప్పుడు ప్రయోగశాల పరీక్షల సమయంలో ద్వితీయ దీర్ఘకాలిక శోథను సంకేతాలు చూపిస్తున్నాయి.

అలాగే ఇతర నిర్ధారణ చర్యలు నిర్వహించడం:

• X రే పరీక్ష;
• (ఒక అనుమానిత గుండెపోటు విషయంలో) పరీక్ష;
• రంగులు తో ఫంక్షనల్ అస్సే;
• బయాప్సీ సంస్థలు.

చికిత్స

వ్యాధి అవుట్ పేషెంట్ చికిత్స నిర్వహించారు ఉన్నప్పుడు. అమైలాయిడోసిస్, దీనిలో వంటి దీర్ఘకాలిక మూత్రపిండాల వైఫల్యం లేదా ఒక ఆసుపత్రిలో చికిత్స తీవ్రమైన గుండె వైఫల్యం తీవ్రమైన పరిస్థితులు ఉన్నాయి.

ప్రాధమిక అమైలాయిడోసిస్ లో తొలుత ఇటువంటి "Chloroquine" "Melphalan" "ప్రెడ్నిసోలోన్", "Colchicine" మందులు నియమించారు.

ద్వితీయ అమైలాయిడోసిస్ లో దాగి ఉన్న వ్యాధి, ఉదా, ఎముక యొక్క శోధముతో బాటు అందుండి చీము కారుట, క్షయ, పుపుస కుహరంలో చీము చేరడం et al., అమైలాయిడోసిస్ అన్ని లక్షణాలు తరచుగా చికిత్స తర్వాత అదృశ్యమవుతుంది చికిత్స.

వ్యాధి కిడ్నీ హీమోడయాలసిస్ ఫలితంగా అభివృద్ధి చెందితే అటువంటి రోగి ఉదరకుహరాన్ని ఆవరించి ఉన్న పొరను డయాలసిస్ బదిలీ చేయబడుతుంది.

అటువంటి "బిస్మత్ subnitrate," లేదా agent గ్రహించే ఉపయోగించబడిన ఔషధాల అతిసారం బైండర్లు విషయంలో.

వారు కూడా ఈ వ్యాధి లక్షణాలను చికిత్స ఉండవచ్చు:

• ఒత్తిడి తగ్గించడం సన్నాహాలు;
• విటమిన్లు, డైయూరిటిక్లు;
• ప్లాస్మా రక్త మార్పిడి, మొదలైనవి

ఇంకా, అది వర్తించబడుతుంది మరియు శస్త్ర చికిత్స ఉండవచ్చు. ప్లీహము యొక్క అమైలాయిడోసిస్ అవయవ తొలగింపు తర్వాత తిరుగుముఖం ఉండవచ్చు. చాలా సందర్భాలలో, ఈ రోగుల పరిస్థితి మెరుగుదల దారితీస్తుంది మరియు గంజి ఏర్పడటానికి తగ్గించేందుకు.

ఆహార

అమైలాయిడోసిస్ స్థిరమైన ఆహారం అవసరం. దీర్ఘకాలిక మూత్రపిండాల వ్యాధి అభివృద్ధి ఉప్పు తీసుకోవడం పరిమితం, మరియు వంటి మాంసం, చేపలు, గుడ్లు ప్రోటీన్ ఆహారాలు ఉండాలి. దీర్ఘకాలిక అభివృద్ధి ఉంటే గుండె వైఫల్యం, , ఉప్పు ఆహారం నుండి మినహాయించిన చేయాలి పొగబెట్టిన మరియు పిక్లింగ్ ఆహార పదార్ధాల్లో.

కార్డియాక్ అమైలాయిడోసిస్

ఈ వ్యాధి కూడా గంజి కార్డియోమయోపతి అంటారు. గంజి నిక్షేపణం తన అభివృద్ధి హృదయ కండరముల వాపు, పెరికార్డిటిస్లో, శోధము లో సంభవించవచ్చు, లేదా బృహద్ధమని మరియు కరోనరీ ధమనులు గోడలపై. ఈ గుండె వ్యాధి కారణం ప్రాధమిక అమైలాయిడోసిస్, ద్వితీయ లేదా కుటుంబం కావచ్చు. తరచుగా గుండె యొక్క అమైలాయిడోసిస్ - అది విడిగా వ్యాధి కాదు, మరియు అది ఊపిరితిత్తుల, మూత్రపిండాలు, పేగు లేదా ప్లీహము యొక్క అమైలాయిడోసిస్ సమాంతరంగా అభివృద్ధి.

కార్డియాక్ అమైలాయిడోసిస్ లక్షణాలు

తరచుగా ఈ వ్యాధి లక్షణాలు హైపర్ట్రోఫిక్ కార్డియోమయోపతి లేదా కరోనరి హార్ట్ డిసీజ్ పోలి ఉంటుంది. ప్రారంభ దశలో, లక్షణాలు అస్పష్టంగా ఉన్నాయి. కణజాలాలు మరియు మైకము వాపు, చిరాకు మరియు అలసట, కొన్ని బరువు నష్టం ఎదుర్కొంటారు.

పదునైన క్షీణత సాధారణంగా ఏ ఒత్తిడి లేదా శ్వాసకోశ ఇన్ఫెక్షన్ వల్ల వస్తుంది. ఆ తరువాత సాధారణంగా గుండె నొప్పి రకం ఆంజినా పెక్టోరిస్ పడేసే, ఉచ్చారణ వాపు, ఆయాసం, కాలేయం వ్యాకోచం కనిపిస్తాయి. రక్తపోటు సాధారణంగా తగ్గే.

వ్యాధి వేగంగా ముందుకు, మరియు దాని యొక్క ప్రత్యేకమైన లక్షణం చికిత్స నిరోధకత (నిరోధక) ఉంది. తీవ్రమైన సందర్భాలలో, రోగులు జలోదరం (ద్రవాలను చేరిక ఎదుర్కొంటారు పొత్తికడుపు కుహరంలోకి) లేదా తిత్తిలో ద్రవం. సైనస్ బ్రాడీకార్డియా అభివృద్ధి గంజి ఇంఫిల్ట్రేట్స్ కారణంగా. ఈ ఆకస్మిక మరణానికి దారితీస్తుంది.

క్లుప్తంగ

గుండె వద్ద పేద రోగ నిరూపణ అమైలాయిడోసిస్. ఈ వ్యాధి లో రక్త ప్రసారం స్తంభించి గుండె ఆగిపోవడం క్రమంగా కొద్దీ మరియు మరణం ఆసన్నమైందని ఉంది. రష్యాలో ఏ ప్రత్యేక కేంద్రాలు ఈ సమస్యను వ్యవహరించే ఉంది.