డాబిన్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్: వివరణ, నిర్ధారణ, లక్షణాలు మరియు చికిత్స

ఆధునిక ఔషధం చాలా ముందుకు వెళ్ళింది మరియు అనేక వ్యాధులు ఇకపై రోగులకు ఒక వాక్యం కానప్పటికీ, కొన్ని వ్యాధులు ఇంకా చివరలో అధ్యయనం చేయబడలేదు. వాటిలో ఒకటి డాబిన్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్. క్లినిక్, రోగనిర్ధారణ, ఈ వ్యాధి యొక్క చికిత్స వైద్య నిపుణులకు ఆసక్తి ఉంది. ఈ సమస్యను మరింత వివరంగా పరిశీలిద్దాం.

రోటర్ సిండ్రోమ్ మరియు డాబిన్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ అరుదైన వంశపారంపర్య కాలేయ వ్యాధులు , కామెర్లు యొక్క ఇలాంటి రూపాలు.

కారణాలు

డబిన్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్కు మరో పేరు కూడా ఉంది: కాలేయపు ఎంజైమ్ కామెర్లు. ఇది బిలిరుబిన్ యొక్క కాలేయ కణాల నుండి పిత్తకు డెలివరీ ఉల్లంఘనతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది.

ఈ పదార్ధం శరీరం నుండి దాని నుండి తొలగించడానికి లేదా పూర్తిగా ఎర్ర రక్త కణాలు నాశనం చేయబడుతుంది. బిలిరుబిన్ ముగింపు రెండు రకాలుగా జరుగుతుంది:

• పిత్తాశయం ద్వారా పదార్ధం యొక్క ఎక్కువ మొత్తం;
• చిన్న వాల్యూమ్లు మూత్రంతో దూరంగా ఉంటాయి.

పిలే ద్వారా బిలిరుబిన్ యొక్క రవాణా భంగం ఉన్నప్పుడు డాబిన్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ కూడా వ్యక్తమవుతుంది. ఈ చాలా అరుదైన వ్యాధి యువకులను (దాదాపు 20-30 సంవత్సరాలు) ప్రభావితం చేస్తుంది. కొన్నిసార్లు పుట్టుక నుండి వ్యాధి యొక్క కేసులు ఉన్నాయి. 50 ఏళ్లు మరియు అంతకు పైబడిన వయస్సు వచ్చిన తరువాత సంక్రమణ ప్రమాదం తక్కువగా ఉంటుంది.

డబిన్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ యొక్క జన్యు కారణం బిలిరుబిన్ యొక్క ఎగుమతిలో కాలేయ మరియు ఎన్కోడింగ్ ప్రోటీన్లకు ఎగుమతి చేసే జన్యువు యొక్క ఉత్పరివర్తనచే వివరించబడింది.

లక్షణాలు

ఉదాహరణకు డాబిన్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్, ఇతర వ్యాధులలో అంతర్లీనంగా ఉన్న లక్షణాలు, ఉదాహరణకి, అలసట పెరిగింది, దాని స్వంత విలక్షణమైన లక్షణాలను కలిగి ఉంది:

• కుడివైపున ఎముకలలో నొప్పి;
• ఆకలి లేకపోవడం పూర్తికాదు;
• కొద్దిగా దురద చర్మం ఉండవచ్చు;
• పెరిగిన కాలేయం పరిమాణం;
• కొన్నిసార్లు చెత్తగా ఉండే కోలిక్;
• వాంతులు;
• ఉష్ణోగ్రత పెరుగుతుంది.

బదిలీ అంటు వ్యాధులు, భారీ శారీరక మరియు భావోద్వేగ ఓవర్లోడ్లతో సంబంధం ఉన్న మానిఫెస్టర్లు తీవ్రతరం. మహిళలకు, గర్భనిరోధకతలను తీసుకున్న తర్వాత ప్రకోపించడం సాధ్యపడుతుంది.

రిస్క్ గ్రూప్

ప్రజల సమూహం సిండ్రోమ్కు భయపడాలి?

వ్యాధి వారసత్వంగా ఉంది. కుటుంబానికి ఈ వ్యాధి ఉన్న పిల్లలు ఉంటే, గర్భం ప్రణాళిక దశలో ఉన్న జంట అన్ని పరీక్షలకు గురవుతుంది, అవసరమైన పరీక్షలను ఉత్తీర్ణించి ప్రత్యేక నిపుణులతో సంప్రదించండి. ఇదే జంటలు ఆ జంటలకు సంబంధించినవి, వీటిలో కొందరు భార్య లేదా వారి తక్షణ బంధువులు డాబిన్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్తో బాధపడుతున్నారు.

విశ్లేషణ ప్రక్రియ

భౌగోళికంగా, ఇరానియన్ మూలానికి చెందిన యూదులలో ఈ వ్యాధి చాలా సాధారణం. వారి సంఖ్య సంఖ్య రోగుల మొత్తం సంఖ్యలో 70% కు చేరుతుంది.

డాబిన్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ ప్రాణాంతకమయినది కాదని ముఖ్యం. రోగులకు ఒక ఉదాహరణ ఇది నిర్ధారిస్తుంది. వైద్యులు ఈ రోగం యొక్క రోగుల యొక్క సగటు జీవన కాలపు అంచనా అధ్యయనం చేసి మరణానికి దారి తీరని నిర్ధారణకు వచ్చారు.

రోగుల్లో సుమారు 25% మంది కుడి నొప్పితో బాధపడుతున్నారు. కాలేయపు నిర్మాణం సిండ్రోమ్ నుండి బాధపడదు, లేదా అది వికసించదు. కానీ అదే సమయంలో నల్ల మచ్చలు దాని కణజాలంలో కనిపిస్తాయి, దాని ఫలితంగా అవయవం ఆకుపచ్చ లేదా ముదురు గోధుమ రంగులోకి మారుతుంది. సిండ్రోమ్ యొక్క ఈ లక్షణాన్ని చాక్లెట్ కాలేయంగా పిలుస్తారు. ఈ ప్రభావం మెటాబోలైట్ల స్రావం యొక్క ఉల్లంఘన ఫలితంగా సాధించబడుతుంది.

వ్యాధి రోగి యొక్క జీవితమంతా కొనసాగించగలదు అయినప్పటికీ, వ్యాధి ఒక అనుకూలమైన రోగనిర్ధారణ కలిగి ఉంది.

క్రింద ఉన్న పట్టిక రోగి అంతర్గత అవయవాల పరిస్థితిపై సమాచారాన్ని చూపుతుంది.

ఇన్స్ట్రుమెంటల్ డయాగ్నస్టిక్స్

అనేక దశలలో నిర్ధారణ అయిన డాబిన్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్, విశ్లేషణచే నిర్ణయించబడుతుంది.

• Obligatory అల్ట్రాసౌండ్ ఉదర కుహరం అవయవాలు ఉంది.
• సాధారణ రక్తం మరియు మూత్ర పరీక్షలు.
• రక్తపు మరియు మూత్ర విశ్లేషణ బిలిరుబిన్ కోసం. నియమం ప్రకారం, వారు చాలా ఎక్కువగా ఉన్నారు.
• ఫెనోబార్బర్టల్ తో నమూనాలు.
• హెపటైటిస్ యొక్క గుర్తులు.
• బ్రోమ్స్ఫల్లేయిన్ పరీక్ష .
• రోజూ మూత్రంలో సహ-ప్రోపోఫిరిన్ యొక్క సూచికల విలువ.
• రక్తంలో ఎంజైమ్స్ యొక్క కంటెంట్.

వ్యాధి నిర్ధారణ యొక్క కొన్ని ఇతర పద్ధతులు కూడా ఉపయోగించబడతాయి.

Dabina-Johnson సిండ్రోమ్ సమక్షంలో, రోగి ఎల్లప్పుడూ చికిత్సదారుని సందర్శించాలి.

చికిత్స మరియు నివారణ

ప్రత్యేక ఔషధాల వినియోగాన్ని కలిగి ఉండని డాబిన్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ నివారణ చర్యల ద్వారా నియంత్రించబడుతుంది:

• కఠినమైన ఆహారంతో, B విటమిన్లు తీసుకోవడం, సంరక్షణకారులను తిరస్కరించడం;
• ఒత్తిడితో కూడిన పరిస్థితుల తగ్గింపు;
• శారీరక శ్రమ తగ్గిపోయింది;
• మద్య పానీయాలు తిరస్కరించడం;
• రోగి యొక్క జీవితమంతటా బిలిరుబిన్ యొక్క స్థాయిని పర్యవేక్షించడం.

ఇది కూడా గర్భం వ్యాధిని అధికం చేస్తుంది గుర్తుంచుకోవాలి ఉండాలి. డాబిన్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ను నయం చేయడంలో సహాయపడే మందులు ఈ సమయంలో అభివృద్ధి చేయబడలేదు.

ప్రకృతి వ్యాధిలో సారూప్యం రోటర్ సిండ్రోమ్.

సంక్షిప్త వివరణ

రోటర్ సిండ్రోమ్ కూడా కాలేయమును ప్రభావితం చేసే వంశపారంపర్య వ్యాధి. బిలిరుబిన్ యొక్క డెలివరీలో మార్పులు, ఎంజైమ్ ఫంక్షన్లు సాధారణంగా ఉంటాయి. ఈ వ్యాధి పైన వివరించిన డాబిన్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ యొక్క సులభతరం అయిన రూపం అని చెప్పవచ్చు. లక్షణాలు కూడా తేలికపాటివి.

ఈ వ్యాధి పుట్టినప్పటి నుండి మరియు బాల్యంలోనే జరుగుతుంది. రోగి యొక్క రక్తంలో బిలిరుబిన్ ఉచిత మరియు బంధం ఉంటుంది. పిత్తాశయం యొక్క భిన్నంగా ఉంది.

రబ్బరు యొక్క సిండ్రోమ్ హెపాటోసైట్స్ లో గోధుమ వర్ణద్రవ్యం యొక్క ఏదీ లేదు. చాక్లెట్ కాలేయ అని పిలువబడే ఎఫెక్ట్ లేదు. వ్యాధికి కారణం డాబిన్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ నుండి కొద్దిగా భిన్నంగా ఉంటుంది. ఈ సందర్భంలో, కాలేయం బిలిరుబిన్ యొక్క శోషణతో భరించలేనిది. వైఫల్యం ఫలితంగా, జీర్ణం చేయని పదార్ధం తిరిగి రక్తానికి తిరిగి వస్తుంది. రోగి శరీరంలో ఈ నేలలో హైపర్ బులేమియా అభివృద్ధి చెందుతుంది. వ్యాధి రోగ నిరూపణ అనుకూలమైనది.

లిడోప్రోనిన్ యొక్క వ్యాధి నిర్ధారణ సమయంలో, కాలేయం, పిత్తాశయం మరియు దాని నాళాలు కనిపిస్తాయి.

సిండ్రోమ్ యొక్క లక్షణాలు

రోటర్ సిండ్రోమ్ యొక్క లక్షణాలు డాబిన్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్కు చాలా పోలి ఉంటాయి:

• అవ్యక్త కామెర్లు.
• నోటిలో తీవ్రం యొక్క సెన్సేషన్.
• కుడి భ్రాంతిలో నొప్పి అనుభూతి.
• డాబిన్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్తో రోగి యొక్క కాలేయం పరిమాణం విస్తరించబడింది. రోటర్ సిండ్రోమ్ విషయంలో, ఇది కొన్ని సందర్భాల్లో మాత్రమే పెరుగుతుంది.
• రక్తంలో పెరిగిన బిలిరుబిన్ కంటెంట్.
• కాలేయ పనితీరు సాధారణమైనది.
• మార్పులు లేకుండా రక్త పరీక్షలు.
• కాలేయం జీవాణుపరీక్షలో, వర్ణద్రవ్యం సంఖ్య సంభవిస్తుంది.

వ్యాధి రోగ నిరూపణ సాధారణంగా అనుకూలమైనది, సిండ్రోమ్ అనేక సంవత్సరాలుగా సంభవిస్తుంది, మానవ ఆరోగ్యం యొక్క స్థితిని మరింత దిగజార్చడం లేదు.

సిండ్రోమ్ నిర్ధారణ

శరీర సమగ్ర రోగ నిర్ధారణను చేస్తున్నప్పుడు మాత్రమే వ్యాధిని ఏర్పాటు చేయవచ్చు.

ప్రయోగశాలలో నిర్వహించిన అధ్యయనాలు రక్తంలో బిలిరుబిన్ యొక్క అధిక కంటెంట్ను గుర్తించడానికి సహాయపడతాయి. రోగనిర్ధారణకు, మూత్రంలో ఉన్న కోప్రాపోరైరిన్ మొత్తాన్ని తెలుసుకోవడం ముఖ్యం.

చాలామంది రోగులలో, వ్యాధి ఏ లక్షణాలూ లేకుండానే కొనసాగుతుంది.

రోటర్ సిండ్రోమ్ నిర్ధారణ విషయంలో, ఒక కాలేయ పరీక్ష నిర్వహిస్తారు : దాని ఎక్స్-రే మరియు అల్ట్రాసౌండ్. పిత్తాశయం మరియు నాళాలు ఒకే విశ్లేషణలో ఉంటాయి.

వ్యాధి నివారణ

సాధారణ నివారణ చర్యలు క్రింది విధంగా ఉన్నాయి:

• శారీరక శ్రమ తగ్గిపోయింది;
• రోటర్ సిండ్రోమ్కు సంబంధించిన వ్యాధుల చికిత్స;
• మీరు ఒత్తిడి మరియు మానసిక ఒత్తిడిని తప్పించాలి.

రక్తంలో పెరిగిన బిలిరుబిన్ యొక్క కారకాలు

ఈ క్రింది కారణాల వల్ల బిలిరుబిన్ పెరిగింది:

• తీవ్రమైన ఒత్తిడి;
• పోషకాహారలోపం, ఆహారం యొక్క ఉల్లంఘన;
• ఔషధ వినియోగం;
• మద్యం అధికంగా ఉపయోగించడం.

వ్యాధి చికిత్స

ఈ వ్యాధిని తొలగించడానికి సాధారణ పద్ధతులు లేవు. అయితే, నివారణ చర్యలు అనుసరించాలి. ఔషధాల ద్వారా, మీరు శరీరం నుండి బిలిరుబిన్ను తొలగించే నిధులను తీసుకోవాలి. చోలాగోగ్ సన్నాహాలు తరచూ ఉపయోగిస్తారు.

తగిన చికిత్సను డాక్టర్కు సహాయం చేస్తుంది.