డి Dzhordzhi సిండ్రోమ్: కారణాలు, చికిత్స

రోగనిరోధక వ్యవస్థ యొక్క వ్యాధులు ఈ సైన్స్ వైద్యంలో పిన్న ఒకటి సాపేక్షంగా ఇటీవల అధ్యయనం ప్రారంభమైంది. అయితే, నేటి వేగవంతమైన అభివృద్ధి కారణంగా, ఈ రంగంలో అనేక ఆవిష్కరణలు ఉన్నాయి. ఇది ప్రాధమిక మరియు ద్వితీయ గాయాలు విభజించబడ్డాయి ఇమ్యునో అని శరీరపు రక్షణ వ్యవస్థ, వ్యాధులు. ఇటువంటి రోగ లక్షణాల ఉదాహరణలు డి Dzhordzhi T-లింఫోసైట్లు జన్మసిద్ధంగా లోపం ఉంది దీనిలో ఒక సిండ్రోమ్ ఉంది. రక్షిత విధానాల లేకపోవడం పాటు, వ్యాధి అవయవాలు బహుళ అసాధారణతలు ద్వారా వ్యక్తం ఉంది మరియు వ్యవస్థలు ఇప్పటికే గుర్తించబడవు పుట్టిన కాలం, మరియు కొన్ని సందర్భాలలో - గర్భంలో.

వ్యాధి అభివృద్ధి విధానాల

డి Dzhordzhi సిండ్రోమ్ యొక్క పూర్తి లేదా పాక్షిక కణజాల పెరుగుదల లోపము కలిగి ఉంటుంది మెడ కింద గల వినాళ గ్రంథి (మెడ కింద గల వినాళ గ్రంథి). ఈ అవయవం పిల్లల్లో థొరాసిక్ కుహరంలో ఉన్న మరియు సెల్యులార్ రోగనిరోధక ప్రతిస్పందనను ఏర్పడడానికి అవసరం ఉంది. వద్ద యుక్తవయస్సు, మెడ కింద గల వినాళ గ్రంథి పరిమాణం తగ్గిపోవటం మరియు కొవ్వు కణజాలం లోకి మార్చటానికి ప్రారంభమవుతుంది. ఈ ప్రక్రియ సాధారణ మరియు ఒక రోగ లక్షణం ఉంది. సిండ్రోమ్ డి Dzhordzhi దాని అభివృద్ధి (కణజాల పెరుగుదల లోపము) అవయవం లేదా లేకపోవడం యొక్క పుట్టుకతో వచ్చిన లేకపోవడం వస్తుంది. ఈ రోగనిరోధక కణాలు ఫలితంగా లోపభూయిష్ట మరియు వారి విధులు నిర్వహించడానికి లేదు. ఇంకా, వ్యాధి తరచుగా లేకపోవడం ఉన్నప్పుడు పారాథైరాయిడ్ గ్రంథులు, కాల్షియం మరియు ఫాస్పరస్ జీవక్రియ బాధ్యత. మందగించిన గర్భాశయంలోని పెరుగుదల మాంద్యం సంబంధం వివిధ వ్యవస్థల అతిక్రమణలను అభివృద్ధి విధానం, ప్రారంభ గర్భం లో సంభవించే.

డి Dzhordzhi సిండ్రోమ్: పాథాలజీ కారణమవుతుంది

ప్రస్తుతానికి, బాలగ్రంధి యొక్క కణములు ఉంది ఎందుకు స్పష్టమైన వివరణ ఉంది. చాలా సందర్భాలలో, ఈ వ్యాధి దాని సైట్లు పోగొట్టుకున్న ఉంది క్రోమోజోమ్ 22 పై జన్యు లోపం సంభవిస్తుంది. ఇది వంశపారంపర్య, అయితే, ఈ సిద్ధాంతానికి నిరూపించాడు చేయలేదు కారణంగా అటువంటి ఉల్లంఘన అని నమ్ముతారు. అదనంగా, క్రోమోజోమ్ 22 లో ఒక లోపం రోగులందరికీ, కానీ కేసుల్లో మాత్రమే 80% లో పాటించరు. కారణాలు డి Dzhordzhi సిండ్రోమ్ కూడా తల్లికి అందుబాటులో అనారోగ్యాలు ఫలితంగా, బలహీనమైన పిండం పిండం సంబంధం ఉంది. .. ఈజ్ పదార్థ దుర్వినియోగం (మద్యం, మత్తుపదార్థాలు), మరియు బహిర్గతం గర్భంలో రసాయనాలు - ఈ గర్భం, అంటు వ్యాధులు (రుబెల్లా, తట్టు, హెర్పెస్), మధుమేహం, మెదడు గాయం, మొదలైనవి ఇతర కారణాలు సిండ్రోమ్ డి Dzhordzhi సమయంలో వాయిదా ఉన్నాయి అభివృద్ధి.

thymic కణములు యొక్క క్లినికల్ ఆవిర్భావములను

వ్యాధి నిరోధక వ్యవస్థ లోపానికి అదనంగా బహుళ వైకల్యాలు ద్వారా వ్యక్తం ఉంది ఎందుకంటే మీరు ఇప్పటికే శిశువు యొక్క జీవితం యొక్క మొదటి రోజుల్లో స్పష్టమవుతున్నది. అత్యంత తీవ్రమైన, గుండె వ్యాధి వాటిలో కొన్ని ఉన్నాయి జీవితం (Fallot యొక్క టెట్రాలజీ) అనుకూలంగా ఉండవు. పెరుగుదల అసాధారణతలు ఏ అవయవ వ్యవస్థ ప్రభావితం చేయవచ్చు, కాని తరుచుగా డి Dzhordzhi సిండ్రోమ్ క్రింది లక్షణాలు ద్వారా వ్యక్తం ఉంది

1. ఇంపెయిర్డ్ వ్యక్తి: పుర్రె ఎముకలు మరియు దవడ తగ్గింపు, వైడ్-సెట్ కళ్ళు, చెవులు కణజాల పెరుగుదల లోపము, "గోతిక్" అంగిలి "చీలి పెదవి", మరియు మొదలైనవి ..
2. శ్వాస నాళం మరియు అన్నవాహిక యొక్క అతిక్రమణలను.
3. నాడీ వ్యవస్థ యొక్క అమరికలో లోపాలు - సెరిబ్రల్ కార్టెక్స్ మరియు చిన్న మెదడు యొక్క క్షీణత. ఈ ఉల్లంఘనల ఫలితంగా నడక భంగం, అసంపూర్ణ మరియు పక్షవాతం, ఇంద్రియ మార్పులు గమనించారు నాటికి. CNS అతిక్రమణలను యొక్క ప్రధాన రుజువుగా సూచించబడుతుంది మెంటల్ రిటార్డేషన్, పిల్లల జీవితం ప్రారంభ సంవత్సరాలలో గమనించవచ్చు అవుతుంది.
4. జీర్ణ స్టెనోసిస్ మరియు పుట్టుకతోనే రంధ్రము మూసుకొని ఉండుట యొక్క వైకల్యాలు.
5. రోగ పగుళ్లు చేతివేళ్లు లేదా కాలివేళ్ల సంఖ్య పెరుగుతోంది.
6. ఆప్టిక్ శరీరం యొక్క క్రమరాహిత్యాలు: స్ట్రాబిస్మస్, రెటినల్ వాస్కులర్ రుగ్మతలు.
7. మూత్ర వ్యవస్థ వైకల్యాలు.

రుగ్మత ఒక్కొక్కటిగా వ్యక్తం లేదా ప్రతి ఇతర తో కలపవచ్చును. కొన్ని సందర్భాల్లో, ఏ పెరుగుదల అసాధారణతలు ఉన్నాయి, మరియు డి Dzhordzhi సిండ్రోమ్లో రోగనిరోధక విధానాల ఒక లోపం ఉంది. T-లింఫోసైట్లు లోపం బాక్టీరియా మరియు వైరస్ సంక్రమణలు, కణితి ప్రక్రియలకు ఒక ధోరణి వ్యక్తం చేయబడింది. ఈ వ్యాధిలో, ఇమ్యునో నుంచి తలెత్తే, బాక్టీరియా మరియు శోథ నిరోధక చికిత్స కష్టం. కణములు పారాథైరాయిడ్ గ్రంథులు కన్వల్సివ్ రాష్ట్రాలు వ్యక్తం.

వ్యాధి రోగనిర్ధారణ కోసం

అధిక గ్రహణశీలత అంటు వ్యాధులు, పెరుగుదల అసాధారణతలు మరియు ఆకస్మిక మూర్ఛ వరకు: రోగ నిర్ధారణ ఈ క్రింది లక్షణాలు కలయిక తో తయారు చేస్తారు. విట్రో అస్సే లింఫోసైట్లు సంఖ్య తగ్గిందన్నారు గమనించవచ్చు మరియు కాల్షియం స్థాయిలో తగ్గుతుంది. వ్యాధి నిర్ధారణ చేయడానికి, ఇది నిరోధక స్థితి అధ్యయనాలు చేపడుతుంటారు అవసరం ఉంది. టీకా ప్రతిస్పందనగా లేకపోవడం మరియు తీవ్రసున్నితత్వం మరియు lymphoblastic పరివర్తన కోసం ప్రతికూల పరీక్షలు: ఈ సందర్భంలో, క్రింది మార్పులు ఉన్నాయి. B-లింఫోసైట్లు సంఖ్య మార్పు లేదు. సెల్యులార్ రోగనిరోధక శక్తి నిర్మాణాలను అధ్యయనం, వారి తగ్గుదల గమనించవచ్చు సూచించే తగ్గిపోతుంది. సంయుక్త న ఉరము లేకపోవటం లేదా పారాథైరాయిడ్ మరియు మెడ కింద గల వినాళ గ్రంథి గ్రంధులు తరుగుదలకు వెల్లడించింది. DNA పరిశోధన నిర్మాణం 22 వ క్రోమోజోమ్ మార్పుల గురించి తెలుసుకోవడానికి అనుమతిస్తుంది.

సిండ్రోమ్ డి జార్జ్ వ్యాధి చికిత్స

పాథాలజీ చికిత్స ఉల్లంఘన డిగ్రీ ఆధారపడి ఉంటుంది. మెడ కింద గల వినాళ గ్రంథి యొక్క పూర్తి లేకపోవడం చూపిన అవయవ మార్పిడి. సర్జికల్ చికిత్స అవయవాలు మరియు వ్యవస్థలు తీవ్రమైన వైకల్యం లో అవసరం. వ్యాధి uncomplicated కోర్సు మరియు సూచించిన నిర్వాహణ చిక్సిత తీవ్రమైన అతిక్రమణలను లేకపోవడం లో. ప్రాథమిక మందులు immunostimulants ఉన్నాయి. జీవితాంతం అది శరీరంలో కాల్షియం లోపం తిరిగి అవసరం. యాంటీబయాటిక్స్, యాంటీ వైరల్ మందులు: అంటు వ్యాధులు లక్షణాన్ని కనుగొనే చికిత్సే వర్తిస్తాయి. మందుల పాటు, అల్పోష్ణస్థితి, ఒత్తిడి మరియు ఇతర ప్రతికూల కారణాల నివారించేందుకు.

మెడ కింద గల వినాళ గ్రంథి యొక్క కణములు యొక్క పరిణామాలు

ఇది సమస్యలు చాలా అనివార్యమైంది ఎందుకంటే సిండ్రోమ్ డి Dzhordzhi ప్రమాదకరం. ఈ రుగ్మత కణితి ప్రక్రియలు తీవ్రంగా సంక్రమణ అనుమానాస్పదం రోగులు. సిండ్రోమ్ స్వయం ప్రతిరక్షక రుగ్మతలు అభివృద్ధి తరచుగా పరిణామం. ఈ శరీరం రోగులు విదేశీ ఎజెంట్ కణాలు స్వంతం పరిగణిస్తున్న, మరియు వాటిని వ్యతిరేకంగా పోరాడటానికి ప్రారంభమవుతుంది వాస్తవం కారణంగా ఉంది. ఈ వంటి సిస్టమిక్ ల్యూపస్ ఎరిథిమేటోసస్, డెర్మటోమయోటిసిస్, రుమటాయిడ్ ఆర్థరైటిస్ వ్యాధుల ఫలితాలు. మెంటల్ రిటార్డేషన్, అవయవాల్లో పక్షవాతం, అంధత్వం: క్రింది సమస్యలు అభివృద్ధి తీవ్రమైన అతిక్రమణలను సంభవించవచ్చు. చేసినప్పుడు కన్వల్సివ్ రుగ్మతలు కారణంగా ఉక్కిరిబిక్కిరై శ్వాస వైఫల్యం అభివృద్ధి చేయవచ్చు.

సిండ్రోమ్ డి Dzhordzhi రోగ నిరూపణ

డి Dzhordzhi సిండ్రోమ్: రోగ నిరోధక శక్తిని తగ్గించే మరియు ముఖ పుర్రె కనిపించే లోపాలు కలుపుకుంటే నిర్ధారణ బహిర్గతమయ్యే. ఈ వ్యాధి బాధపడుతున్న వ్యక్తుల యొక్క ఫోటోలు ప్రత్యేక వైద్య సాహిత్యంలో చూడవచ్చు. పెరుగుదల అసాధారణతలు వ్యాధి యొక్క తీవ్ర రూపం సూచించినట్లు జీవితం కోసం ఈ లక్షణాలు రోగ నిరూపణ మిశ్రమంతో సాధారణంగా మంచిది కాదు. సాధారణంగా, సిండ్రోమ్ డి Dzhordzhi తో పిల్లలు, తీవ్రమైన సంభవించే అంటు వ్యాధులు లేదా క్యాన్సర్ 10 ఏళ్ల నివసిస్తున్నారు లేదు. ఊపిరితిత్తుల ప్రవాహం విషయంలో, ఏ వైకల్యాలు మరియు తగిన సూచన పునఃస్థాపన చికిత్స ప్రయోజనకరంగా ఉండవచ్చు.

నివారణ సిండ్రోమ్ డి Dzhordzhi

ఈ వ్యాధి ప్రత్యేకమైన నివారణా ఉనికిలో లేదు. పిండం యొక్క పిండ అభివృద్ధి ఉల్లంఘనలను నిరోధించడానికి, భావి తల్లి, ఒత్తిడి కారకాలు పరిమితం చెడు అలవాట్లు అప్ ఇస్తాయి, కానీ కూడా బాక్టీరియా మరియు వైరస్ వ్యాధులు సంక్రమించకుండా నిరోధించడానికి అవసరం. పెరుగుదల అసాధారణతలు గర్భం ప్రతి త్రైమాసికంలో నిర్వహిస్తుంది ఇది ఒక షెడ్యూల్ అల్ట్రాసౌండ్ వద్ద గుర్తించగలుగుతారు.