ఇమ్యునోడెఫిసియనియీస్ ప్రాధమిక ఉన్నాయి. ప్రాథమిక రోగనిరోధక వ్యవస్థలు: చికిత్స

వివిధ స్వభావం యొక్క రోగ నిరోధక ప్రతిస్పందన బలహీనపడటం వలన, మానవ శరీరంలోని రక్షణ చర్యల యొక్క ఉల్లంఘన ఇమ్యునో డెఫిషియన్సీ. ఈ రకమైన మొత్తం రాష్ట్రాలన్నీ విజ్ఞాన శాస్త్రాన్ని వర్ణించాయి. వ్యాధుల యొక్క ఈ సమూహం పెరుగుదల మరియు అంటురోగాల వ్యాధుల బరువును కలిగి ఉంటుంది. ఈ విషయంలో రోగనిరోధక శక్తి యొక్క పనిలో వైఫల్యాలు దాని వ్యక్తిగత విభాగాల యొక్క పరిమాణాత్మక లేదా గుణాత్మక లక్షణాలలో మార్పులతో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి.

రోగనిరోధక లక్షణాల లక్షణాలు

రోగనిరోధక వ్యవస్థ శరీరం యొక్క సాధారణ పనితీరులో కీలక పాత్ర పోషిస్తుంది, ఎందుకంటే ఇది పర్యావరణం నుండి వ్యాప్తి చెందగల మరియు వారి స్వంత కణాల కణితి పెరుగుదల (ఎండోజెనస్) యొక్క ఫలితంగా ఉంటున్న యాంటిజెన్లను గుర్తించి, నాశనం చేయడానికి రూపొందించబడింది. రక్షణ ఫంక్షన్ ప్రాథమికంగా ఫ్యాగోసైటోసిస్ మరియు పూరక వ్యవస్థ వంటి పుట్టుకతో వచ్చే కారకాలు ద్వారా అందించబడుతుంది. జీవి యొక్క అనుకూల స్పందన కోసం, కొనుగోలు రోగనిరోధక శక్తి బాధ్యత : హామోరల్ మరియు సెల్యులార్. మొత్తం వ్యవస్థ యొక్క కనెక్షన్ ప్రత్యేక పదార్థాల ద్వారా జరుగుతుంది - సైటోకిన్స్.

కారణం మీద ఆధారపడి, రోగనిరోధక శక్తి లోపాలు రోగనిరోధక వ్యవస్థ యొక్క ప్రాధమిక మరియు ద్వితీయంగా విభజించబడ్డాయి.

ప్రాధమిక వ్యాధి నిరోధకత ఏమిటి?

ప్రాథమిక ఇమ్మ్యునోడెడ్ఫిసియనియస్ (FID) జన్యుపరమైన లోపాల వల్ల కలిగే నిరోధక ప్రతిస్పందన యొక్క ఉల్లంఘనలు. చాలా సందర్భాలలో, వారు వారసత్వంగా మరియు పుట్టుకతో వచ్చిన రోగాలు. PID చాలా తరచుగా చిన్న వయస్సులోనే కనిపిస్తుంటుంది, కానీ కొన్నిసార్లు అవి కౌమారదశకు ముందుగా లేదా యుక్తవయస్కులకు ముందుగా నిర్ధారణ కాలేదు.

PID - క్లినికల్ వ్యక్తీకరణల్లో వైవిధ్యపూరితమైన వ్యాధుల సమూహం. అంతర్జాతీయ వర్గీకరణ వ్యాధులు 36 వర్ణించిన మరియు తగినంత అధ్యయనం చేయబడిన ప్రాధమిక రోగనిరోధక వ్యవస్థలను కలిగి ఉన్నాయి, కానీ వైద్య సాహిత్యం ప్రకారం సుమారు 80 ఉన్నాయి. నిజానికి అన్ని వ్యాధులు బాధ్యతాయుతమైన జన్యువులను గుర్తించలేదు.

X క్రోమోజోమ్ యొక్క జన్యు కూర్పుకు కనీసం ఆరు వేర్వేరు ఇమ్మ్యునోడైఫిసియెన్స్లు ఉంటాయి, అందువలన బాలురు ఇటువంటి వ్యాధుల సంభవం బాలికల కన్నా ఎక్కువ తీవ్రతను కలిగి ఉంటాయి. గర్భాశయంలోని ఇమ్యూనోడైఫిఫిసిఎనియస్ అభివృద్ధిలో గర్భాశయ సంక్రమణ ఒక కారణ ప్రభావము కలిగి ఉంటుందని ప్రతిపాదన ఉంది, కానీ ఈ ప్రకటన ఇంకా శాస్త్రీయ నిర్ధారణ కాలేదు.

క్లినికల్ పిక్చర్

ప్రాథమిక రోగనిరోధక వ్యవస్థ యొక్క క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు పరిస్థితులుగా విభిన్నంగా ఉంటాయి, అయితే ఒక సాధారణ లక్షణం - హైపర్ట్రఫిక్ సంక్రమణ (బ్యాక్టీరియా) సిండ్రోమ్ ఉంది.

ప్రాథమిక ఇమ్మ్యునోడెడ్ఫిసియనియస్, మరియు సెకండరీ వాటిని, రోగనిరోధక వ్యాధి యొక్క తరచుగా పునరావృత (పునరావృత) వ్యాధులకు రోగనిరోధక ప్రవృత్తి ద్వారా వ్యక్తీకరించబడతాయి, ఇది వైవిధ్య వ్యాధికారక వ్యాధులు కారణంగా సంభవించవచ్చు.

ఈ వ్యాధులు తరచుగా బ్రోన్చోపుల్మోనరీ వ్యవస్థ మరియు మానవ ENT అవయవాలు ద్వారా ప్రభావితమవుతాయి. శ్లేష్మ పొరలు మరియు చర్మం కూడా తరచుగా ప్రభావితమయ్యాయి, ఇవి చీము మరియు సెప్సిస్ ద్వారా వ్యక్తీకరించబడతాయి. బాక్టీరియల్ వ్యాధికారకాలు బ్రోన్కైటిస్ మరియు సైనసిటిస్ కారణమవుతాయి. రోగనిరోధక శక్తి కలిగిన వ్యక్తులకు తరచుగా ప్రారంభ బోడి మరియు తామర మరియు కొన్నిసార్లు అలెర్జీ ప్రతిస్పందనలు ఉంటాయి. తరచుగా ఆటోఇమ్యూన్ డిజార్డర్స్ మరియు ప్రాణాంతక నియోప్లాజెస్ ధోరణి. పిల్లలలోని ఇమ్యునోప్రోసియెన్సీ అనేది ఎల్లప్పుడూ మానసిక మరియు శారీరక అభివృద్ధిలో ఆలస్యంకు కారణమవుతుంది.

ప్రాధమిక ఇమ్మ్యునోడైఫిసియెన్స్ యొక్క అభివృద్ధి విధానం

రోగాల యొక్క వర్గీకరణ వారి అభివృద్ధి యొక్క యంత్రాంగం ద్వారా రోగనిరోధక వ్యవస్థను అధ్యయనం చేసే విషయంలో అత్యంత సమాచారం ఉంది. వైద్యులు రోగనిరోధక స్వభావం యొక్క అన్ని వ్యాధులు 4 ప్రధాన సమూహాలుగా విభజిస్తారు:

- హైపొగమ్మగ్లోబులినెమియా నవజాత మరియు హాస్యమైన రోగనిరోధక శక్తి సంబంధం ఇతర వ్యాధులు సంఖ్యలో చెయ్యడానికి బ్రుటన్ సిండ్రోమ్ (అగమ్మగ్లోబులెనీమియాతో X క్రోమోజోమ్ జత చేయాలి) మొత్తం ఇమ్యునోగ్లోబిన్ లోపం, సాధారణ వేరియబుల్ ఇమ్యునో తో లోపం IgA లేదా ఐజిజి, అదనపు ఐజిఎమ్, వీటిలో హాస్యమైన లేదా B-సెల్, .

- T సెల్ ప్రాధమిక వ్యాధి నిరోధక వ్యవస్థలోని లోపములు, తరచుగా మొదటి రుగ్మతలు ఎల్లప్పుడూ విరిగిపోయి హాస్యమైన రోగనిరోధక శక్తి, ఉదా: కణజాల పెరుగుదల లోపము నుండి, కలిపి అని (డి జార్జ్ సిండ్రోమ్) లేదా అసహజత (T-lymphopenia) కింద గల వినాళ గ్రంథి.

ఫాగోసైటోసిస్ లో లోపాలు వలన వచ్చే ఇమ్యునోడెఫిసియనియస్.

- ఇమ్మ్యునోడైసిసియస్ ఫర్ ఇఫ్ఫుడ్ ఫంక్షనింగ్ ఆఫ్ ఫుల్యుమెంటేషన్ సిస్టం.

అంటురోగాలకు ఎక్స్పోజరు

ఇమ్మ్యునోడైఫిసియేషన్ యొక్క కారణం వివిధ మార్గాల ఉల్లంఘనగా ఉంటుంది
రోగనిరోధక వ్యవస్థ, అప్పుడు అంటువ్యాధులకు వ్యాధికారక యొక్క గ్రహణశీలత ప్రతి ప్రత్యేక సందర్భంలో ఒకే విధంగా ఉండదు. ఉదాహరణకు, హాస్యమైన వ్యాధులు స్ట్రెప్టోకోకై, స్టెఫలోసి ద్వారా కలిగే అంటువ్యాధులు రోగి సంభవిస్తుంటాయి హెమోఫిలస్ ఇన్ఫ్లూయెంజా. అదే సమయంలో, ఈ సూక్ష్మజీవులు తరచూ యాంటీ బాక్టీరియల్ మందులకు నిరోధకతను చూపుతాయి. కలిపి ఇమ్యునో రకాల ఇటువంటి ప్రధానంగా కాన్డిడియాసిస్ సూచించబడతాయి సలిపి లేదా శిలీంధ్రాలు బాక్టీరియా వైరస్లు, జత చేసినప్పుడు. Phagocytic రూపం అదే బాక్టీరియాలు మరియు గ్రామ్-నెగటివ్ బాక్టీరియా ప్రధానంగా కలిగి ఉంటుంది.

ప్రాధమిక ఇమ్మ్యునోడైఫిసియెన్స్ యొక్క వ్యాప్తి

Immunodeficiencies, వారసత్వంగా, కాకుండా అరుదైన మానవ వ్యాధులు. వారి ప్రాబల్యం మారుతూ ఉంటుంది ఎందుకంటే రోగనిరోధక రుగ్మతల ఫ్రీక్వెన్సీ ప్రతి ప్రత్యేక వ్యాధి సంబంధించి మూల్యాంకనం తప్పక.

సగటున, యాభైవేల మందికి కేవలం ఒక నవజాత మాత్రమే పుట్టుకతోనే వంశపారంపర్యమైన రోగనిరోధక శక్తిని కోల్పోతుంది. ఈ సమూహం యొక్క అత్యంత సాధారణ వ్యాధి IgA యొక్క నిర్దిష్ట లోపం. ఈ రకమైన పుట్టుక ఇమ్యూనోడైఫిఫిసియెన్సీ అనేది వేలాది మంది నవజాత శిశువులలో ఒకదానిలో సగటున సంభవిస్తుంది. అంతేకాకుండా, IgA లోపం యొక్క అన్ని సందర్భాల్లో 70% ఈ భాగం యొక్క వైఫల్యం పూర్తి చేయబడి ఉంటుంది. అదే సమయంలో, ఒక అనారోగ్య స్వభావం యొక్క మరింత అరుదైన మానవ వ్యాధులు కొన్ని వారసత్వంగా పంపిణీ చేయబడతాయి: 1: 1,000,000 నిష్పత్తి.

మెకానిజం మీద ఆధారపడి PID వ్యాధుల సంభవించిన ఫ్రీక్వెన్సీని మేము పరిగణించినట్లయితే, అప్పుడు చాలా ఆసక్తికరమైన చిత్రం ఏర్పడుతుంది. B- కణ ప్రాధమిక ఇమ్మ్యునోడైఫిసియనియస్, లేక, ఇంకా పిలువబడుతున్నవి, యాంటీబాడీ ఏర్పాట్ల అసాధారణతలు, ఇతరులకన్నా ఎక్కువగా తరచుగా సంభవిస్తాయి మరియు 50-60% అన్ని కేసులకు ఖాతా ఉంటాయి. అదే సమయంలో, టి-సెల్ మరియు ఫాగోసైటిక్ రూపాలు ప్రతి రోగుల్లో 10-30% రోగ నిర్ధారణ అవుతున్నాయి. అత్యంత అరుదైన పూరక లోపాలు వలన రోగనిరోధక వ్యవస్థ యొక్క వ్యాధులు - 1-6%.

PID సంభవించిన పౌనఃపున్యం యొక్క డేటా వివిధ దేశాలలో చాలా భిన్నంగా ఉందని కూడా గమనించాలి, నిర్దిష్ట DNA మ్యుటేషన్లకు ఒక నిర్దిష్ట జాతీయ సమూహం యొక్క జన్యు సిద్ధాంతానికి సంబంధించినది కావచ్చు.

రోగనిరోధక వ్యవస్థ యొక్క నిర్ధారణ

పిల్లలలో ప్రాథమిక ఇమ్యునో డిటెక్షన్ అనేది తరచుగా సంబంధం లేకుండా, అసంకల్పితంగా నిర్ణయించబడుతుంది
అందువల్ల జిల్లా శిశువైద్యుని స్థాయిలో అటువంటి రోగ నిర్ధారణ ఉంచడం చాలా కష్టం.

ఇది, ఒక నియమం వలె, చికిత్సకు ఆలస్యమైన ప్రారంభం మరియు చికిత్స యొక్క అననుకూల రోగనిర్ధారణకు దారితీస్తుంది. వ్యాధి యొక్క క్లినికల్ పిక్చర్ మరియు సాధారణ విశ్లేషణ యొక్క ఫలితాల ఆధారంగా, వైద్యుడు రోగనిరోధక వ్యవస్థ యొక్క స్థితిని ఊహించినట్లయితే, అతను చేయవలసిన మొదటి విషయం పిల్లలను రోగనిరోధక నిపుణుడితో సంప్రదించి పంపించటం.
ఐరోపాలో, ఇమ్యునియాలజిస్ట్స్ అసోసియేషన్ ఉంది, ఇది ESI (యూరోపియన్ సొసైటీ ఫర్ ఇమ్మునోడిఫిసిఎన్సియెన్సీ) అని పిలవబడే వ్యాధుల చికిత్సకు సంబంధించిన పద్ధతుల యొక్క అధ్యయనం మరియు అభివృద్ధితో వ్యవహరిస్తుంది. వారు PID వ్యాధుల డేటాబేస్ను సృష్టించారు మరియు నిరంతరం నవీకరించారు మరియు చాలా వేగవంతమైన రోగనిర్ధారణ కోసం డయాగ్నస్టిక్ అల్గోరిథంను ఆమోదించారు.

వారు రోగనిరోధకత యొక్క వ్యాధి యొక్క విశ్లేషణ నుండి వ్యాధి నిర్ధారణను ప్రారంభించారు. వంశపారంపర్య అంశాలకు ప్రత్యేక శ్రద్ధ ఇవ్వాలి, ఎందుకంటే చాలా పుట్టుకతో వచ్చిన రోగనిరోధక వ్యవస్థలు వారసత్వంగా ఉంటాయి. భౌతిక పరీక్ష మరియు జనరల్ క్లినికల్ డేటా పొందిన తరువాత, ఒక ప్రాథమిక రోగనిర్ధారణ చేయబడుతుంది. భవిష్యత్తులో, డాక్టర్ యొక్క ఊహను ధృవీకరించడానికి లేదా తిరస్కరించడానికి, రోగి జన్యు సంబంధిత మరియు రోగనిరోధక నిపుణుడు వంటి నిపుణుల నుండి పూర్తిగా పరిశీలిస్తారు. పైన పేర్కొన్న అన్ని అవకతవకలను నిర్వహించిన తరువాత మాత్రమే మేము తుది రోగ నిర్ధారణ యొక్క సూత్రీకరణ గురించి మాట్లాడవచ్చు.

ప్రయోగశాల పరిశోధన

రోగనిర్ధారణ సమయంలో ప్రాధమిక ఇమ్మ్యునోడిఫిషియెన్సీ యొక్క సిండ్రోమ్ యొక్క అనుమానం ఉంటే, ఈ క్రింది ప్రయోగశాల పరీక్షలను నిర్వహించడం అవసరం:

- విస్తరించిన రక్త సూత్రం స్థాపన (ప్రత్యేక శ్రద్ధ లింఫోసైట్లు సంఖ్య చెల్లించే);

- రక్త సీరం లో ఇమ్యునోగ్లోబులిన్ల యొక్క సంకల్పం;

- B- మరియు T- లింఫోసైట్లు యొక్క పరిమాణాత్మక లెక్కింపు.

అదనపు పరిశోధన

పైన చెప్పిన ప్రయోగశాల-విశ్లేషణ పరీక్షలతో పాటు, ప్రతి ప్రత్యేక సందర్భంలో వ్యక్తిగత పరీక్షలు కేటాయించబడతాయి. HIV సంక్రమణ కోసం పరీక్షలు లేదా జన్యుపరమైన అసాధారణతల కొరకు అవసరమైన రిస్క్ గ్రూపులు ఉన్నాయి. అలాగే, డాక్టర్ 3 లేదా 4 జాతుల మానవ ఇమ్మ్యునోడైఫిసిఎన్సీని కలిగి ఉంటాడు, ఇది టెట్రాజోలిన్ నీలి రంగు సూచికతో ఒక పరీక్షను అమర్చుట ద్వారా మరియు రోగి యొక్క ఫాగోసైటోసిస్ యొక్క వివరణాత్మక అధ్యయనంలో నొక్కి, పూరక వ్యవస్థ యొక్క భాగం కూర్పును తనిఖీ చేస్తుంది.

PID చికిత్స

సహజంగానే, అవసరమైన చికిత్స రోగనిరోధక వ్యవస్థపై అన్నింటికీ ఆధారపడి ఉంటుంది, కానీ, దురదృష్టవశాత్తు, పుట్టుకతో వచ్చిన రూపం పూర్తిగా తొలగించబడదు, ఇది కొనుగోలు చేయబడిన ఇమ్మ్యునోడిఫిషియెన్సీ గురించి చెప్పలేము. ఆధునిక వైద్య పరిణామాల ఆధారంగా, శాస్త్రవేత్తలు జన్యు స్థాయికి కారణాన్ని తొలగించడానికి అవకాశాన్ని కనుగొన్నారు. వారి ప్రయత్నాలు విజయవంతం కానప్పటికీ, ఇమ్యునో డీఫికేషన్ అనేది ఒక స్థిరమైన స్థితి అని మేము చెప్పగలను. చికిత్స యొక్క సూత్రాలను పరిగణించండి.

ప్రతిక్షేపణ చికిత్స

రోగ నిరోధకత యొక్క చికిత్స సాధారణంగా ప్రతిక్షేపణ చికిత్సకు తగ్గిస్తుంది. ముందుగా చెప్పినట్లుగా, రోగి యొక్క శరీరం రోగనిరోధక వ్యవస్థ యొక్క కొన్ని భాగాలను స్వతంత్రంగా ఉత్పత్తి చేయలేకపోతుంది, లేదా వారి నాణ్యత అవసరం కంటే తక్కువగా ఉంటుంది. ఈ సందర్భంలో థెరపీ అనేది యాంటీబాడీస్ లేదా ఇమ్యునోగ్లోబులైన్స్ యొక్క ఔషధ స్వీకరణలో ఉంటుంది, దీని సహజ ఉత్పత్తులు దెబ్బతింటున్నాయి. చాలా తరచుగా, మందులు సిరలోనే నిర్వహించబడతాయి, కానీ కొన్నిసార్లు ఈ సందర్భంలో వైద్య సదుపాయాన్ని మరోసారి సందర్శించవలసిన రోగి యొక్క జీవితాన్ని సులభతరం చేయడానికి సందిగ్ధ మార్గం కూడా సాధ్యపడుతుంది.

ప్రతిక్షేపణ యొక్క సూత్రం తరచుగా రోగులు ప్రాక్టికల్గా సాధారణ జీవిత మార్గంగా దారితీస్తుంది: అధ్యయనం, పని మరియు విశ్రాంతి. అయితే, రోగనిరోధకత, హ్యూమరల్ మరియు సెల్యులార్ కారకాలు మరియు ఖరీదైన ఔషధాల కోసం నిరంతరాయంగా బలహీనమైన రోగనిరోధకత రోగి పూర్తిగా విశ్రాంతినిస్తుంది, కానీ ఇది పీడన గదిలో జీవితం కంటే మెరుగైనది.

రోగలక్షణ చికిత్స మరియు నివారణ

ప్రాధమిక ఇమ్మ్యునో డెఫిషియెన్సీ వ్యాధి సమూహంతో రోగికి ఆరోగ్యకరమైన వ్యక్తికి ఏదైనా బ్యాక్టీరియల్ లేదా వైరస్ సంక్రమణం ప్రాణాంతకం కాగలదని వాస్తవం పరిశీలిస్తుంది. యాంటీ బాక్టీరియల్, యాంటీ ఫంగల్ మరియు యాంటివైరల్ మందులు ఇక్కడ వస్తాయి. బలహీనమైన రోగనిరోధక శక్తి నాణ్యతా చికిత్సను అందించడానికి అనుమతించకపోవడమే ఎందుకంటే కీలకం అనేది నివారణ చర్యల కోసం ప్రత్యేకంగా తయారు చేయబడుతుంది.

అంతేకాకుండా, ఇటువంటి రోగులకు అలెర్జీ, స్వీయ ఇమ్యూన్ మరియు చెత్తగా, రాష్ట్రాల కణితులకు అవకాశం ఉంది. పూర్తిస్థాయి వైద్య నియంత్రణ లేకుండానే ఇది ఒక వ్యక్తి పూర్తిస్థాయి జీవనశైలిని దారి తీయనివ్వదు.

మార్పిడి

రోగికి ఏ ఇతర మార్గం లేదు అని నిపుణులు నిర్ణయించినప్పుడు, కానీ ఒక ఆపరేటివ్ జోక్యం వంటి, ఎముక మజ్జ మార్పిడి అమలు చేయవచ్చు. ఈ విధానం రోగి యొక్క జీవితం మరియు ఆరోగ్యానికి పలు సమస్యలతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది మరియు ఆచరణలో, ఒక విజయవంతమైన ఫలితం వచ్చినప్పటికీ, ఎల్లప్పుడూ రోగనిరోధక రుగ్మతతో బాధపడుతున్న రోగి యొక్క అన్ని సమస్యలను పరిష్కరించలేరు. అటువంటి ఆపరేషన్ను నిర్వహించడానికి, గ్రహీత యొక్క మొత్తం హెమటోప్లాయిస్ వ్యవస్థను దాత అందించిన అదే వ్యవస్థను భర్తీ చేస్తారు.

ప్రాథమిక రోగనిరోధక వ్యవస్థలు ఆధునిక వైద్యశాస్త్రంలో అత్యంత క్లిష్టమైన సమస్యగా ఉన్నాయి, దురదృష్టవశాత్తు ఇంకా పూర్తి పరిష్కారం కాలేదు. ఈ రకమైన వ్యాధులకి ప్రతికూలమైన రోగనిర్ధారణ ఇప్పటికీ విస్తృతంగా ఉంది, ఇది పిల్లలు తరచుగా ఎక్కువగా ప్రభావితమవుతుందనే వాస్తవం ఇందుకు రెట్టింపైనది. అయినప్పటికీ, ఎన్నో రకాల ఇమ్మ్యునోడైఫిసియెన్స్ పూర్తి సమయములో ఉన్న జీవితానికి అనుగుణంగా ఉంటాయి, అవి సమయానుసారంగా నిర్ధారిస్తాయి మరియు తగిన చికిత్సను దరఖాస్తు చేస్తాయి.